【病例】
女，57岁，口干、眼干多年。
图6-35
【影像所见】
图6-35A 眼眶横断面CT平扫示双侧泪腺对称性增大。
图6-35B、C 横断面CT平扫示双侧腮腺、左侧颌下腺增大，其内密度不均，双侧腮腺内可见大小不一的等密度结节影。
图6-35D 横断面T1WI示双侧腮腺增大，其内可见大小不一的与肌肉相比呈等信号的结节影，边界清楚。
图6-35E、F 横断面及冠状面T2WI示双侧腮腺弥漫性增大，信号不均，上述结节影呈等信号，双侧腮腺下缘可见多个大小不一的高信号囊变区。
【临床诊断】
舍格伦综合征。
【临床与病理特点】
舍格伦综合征是一种以高度淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫性疾病，以泪腺和唾液腺等外分泌腺为靶器官，可同时累及多个系统。确切发病机制不明，一般认为与遗传、免疫异常、病毒感染等有关。多见于女性，男女之比约为1∶9，发病高峰为40～50岁，特别是绝经后的妇女。
主要表现为口、眼干燥，关节痛，低热，皮疹及血象改变等。肉眼见腺体弥漫性肿大或呈结节状包块，弥漫者腺小叶清楚，结节状包块者腺小叶界限不明显，但仍可辨认。可累及中小血管形成血管炎，是其临床症状的病理基础。舍格伦综合征分为原发性和继发性(重叠型)两种，不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性舍格伦综合征;继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等病症者称为继发性舍格伦综合征。
【影像检查方法选择】
CT(包括涎腺造影后CT，CTS)为首选检查方法。MRI和MRS联合使用可提高本病检出率。
【诊断要点】
1.双侧腮腺弥漫性肿大，可伴有双侧泪腺增大。
2.腮腺造影可显示对比剂排空障碍或排空延迟、涎腺末梢导管扩张及类肿瘤表现，晚期可显示腺体萎缩。
3.CT典型表现为腮腺及颌下腺弥漫性肿大(单侧或双侧)，腮腺实质密度增高，其内散在分布的小结节样密度增高影，通常为双侧对称性改变。病变进展期，可于病灶内出现大小不一的软组织密度结节影，酷似肿瘤。晚期患者CT显示病变内大小不一的低密度区。
3.MRI表现为双侧腮腺区大小不一、散在分布的小囊影，T1WI呈低信号。T2WI呈高信号。增生结节于T1WI呈等信号，T2WI呈略高信号。
【鉴别诊断】
需与成人复发性腮腺炎、腺淋巴瘤、腮腺间隙淋巴结转移等鉴别。
1.成人复发性腮腺炎 常由儿童复发性腮腺炎迁延而来，双侧腮腺反复肿胀，末梢导管呈点状或球状扩张，可见涎管内结石，部分可伴脓肿形成。但本病有自愈性，无眼干、口干等症状，不伴泪腺增大，病灶内无结节形成。
2.腺淋巴瘤 是最常见的累及双侧腺体的涎腺肿瘤，男性多见，双侧多发可达12%。肿瘤边界清楚，正常腮腺组织密度/信号正常。肿瘤内单发或多发小囊变区是本病特征。
3.腮腺间隙淋巴结转移多单侧受累，多伴有相邻间隙的淋巴结增大。受累腮腺无弥漫性肿大，残存腮腺实质密度/信号正常，结合原发灶病史可资鉴别。
【评述】
起病缓慢、累及多系统、口眼干燥等，疑诊时应行相关实验室检查，来明确诊断。
(李 威 张征宇 任 华 李 坤 李书玲 鲜军舫 王振常)
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