硬脑膜动静脉瘘

【病例】

女，32岁，进行性眼球突出4个月。

图7-2

图7-2

【影像所见】

图7-2A　右侧颈外动脉侧位造影显示颈外动脉的脑膜副动脉等分支血管与海绵窦区硬脑膜发生动静脉瘘(白箭)，海绵窦及眼上静脉显影，并可见向眼上静脉、外侧裂静脉(黑箭)异常引流。

图7-2B　右侧颈外动脉正位造影，显影如侧位。

图7-2C　右侧颈内动脉造影显示脑膜垂体干(黑箭)参与形成硬脑膜动静脉瘘。

图7-2D　左侧颈外动脉造影示颈外动脉的脑膜副动脉等分支血管也参与硬脑膜动静脉瘘(黑箭)。

图7-2E　静脉入路逆行岩下窦(黑箭)、海绵窦造影。

图7-2F　静脉栓塞后右侧颈外动脉造影复查，瘘口闭塞，硬脑膜上动静脉分流消失、异常引流消失。

【DSA诊断】

右侧硬脑膜动静脉瘘。

【临床与病理特点】

1.硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula，DAVF)是指发生在硬脑膜及其附属物(大脑镰、小脑幕和静脉窦)上异常的动静脉分流，是一种少见的特殊类型的颅内动静脉畸形。

2.发病原因不清，通常认为是获得性病变，由硬脑膜窦或静脉栓塞后硬脑膜上的动静脉短路直接开放形成。其静脉引流方式决定临床症状和出血危险。

3.当前通常采用Cognard分型，该分类法有助于了解不同部位和不同类型的DAVF的出血危险和选择治疗方法。

【影像检查方法选择】

增强CT、CTA、MRI和MRA可显示硬脑膜上瘘口的部位、供血动脉及引流静脉。DSA检查可明确诊断，是鉴别诊断的可靠方法。

【诊断要点】

1.DAVF的临床表现复杂多样，与静脉引流的方向、流速、流量以及瘘口所处的位置有关。

2.海绵窦区硬脑膜动静脉瘘影像上可有眼上静脉扩张，海绵窦扩大，CT、MR上部分病例难与颈内动脉海绵窦瘘鉴别，DSA检查可以明确诊断。

3.DSA检查可显示DAVF为单支、双支或多支参与供血，供血动脉主要为颈外动脉。

【鉴别诊断】

1.颈内动脉海绵窦瘘　因颈内动脉及其分支动脉在海绵窦内发生破裂引起，有明确的瘘口;血管造影为诊断颈动脉海绵窦瘘(CCF)的金标准。

2.颈内动脉假性动脉瘤　DSA主要表现为与颈内动脉相连的形态不规则的瘤样突出影，对比剂滞留腔内，漏口处可见对比剂“喷射征”，无异常引流静脉，海绵窦无扩大。

【评述】

DSA检查是确诊本病直接、可靠的方法，也是鉴别诊断的可靠方法。