骨膜软骨肉瘤

骨膜软骨肉瘤(periosteal chondrosarcoma)是一种起源于骨表面的周围型软骨肉瘤,也称皮质旁软骨肉瘤。

【临床特征】

（1）占软骨肉瘤不足2%，属罕见类型。

（2）多见于长骨骨干或干骺端表面，临床表现为疼痛和局部肿块。

【影像特征】

（1）肿瘤位于骨皮质表面有骨膜覆盖，但骨膜和骨皮质浅层常有浸润，最大径一般>5cm，瘤内有钙化。

（2）底部骨皮质呈碟形缺损和硬化，但髓腔一般不受累。

（3）肿瘤边缘常见三角形骨皮质硬化。

【鉴别诊断】

1.骨膜软骨瘤和骨膜软骨肉瘤鉴别　见表2-3。

表2-3　骨膜软骨瘤和骨膜软骨肉瘤的鉴别要点

2.骨膜软骨肉瘤和骨膜骨肉瘤的鉴别　见表2-4。

表2-4　骨膜软骨肉瘤和骨膜骨肉瘤鉴别要点

【典型病例】

病例1　左肱骨骨膜软骨肉瘤（图2-6-1）

1.病史简介　患者男，21岁。左肱骨肿痛1年。X线摄片发现肱骨表面占位。

图2-6-1　骨膜软骨肉瘤

A.X线平片显示，肿瘤位于左肱骨中上段骨表面，骨皮质表层侵蚀，肿瘤周边有硬化性骨膜反应；B.CT横断面显示肿瘤在肱骨表面生长，并被骨膜下反应性增生骨部分包绕，髓腔内未见浸润；C.MRI显示肿瘤长7cm，厚1.5cm，在肱骨中上段骨表面生长，未累及髓腔；D.肿瘤为低细胞性高分化软骨性肿瘤，表面有骨膜被覆；E.骨膜下反应性骨包绕肿瘤组织；F.肿瘤基底部骨皮质哈弗斯管内有肿瘤浸润；G.中倍镜显示软骨性肿瘤有分叶结构，软骨细胞轻度不典型性

2.病理诊断　左肱骨骨膜软骨肉瘤。

〖点评〗

（1）本例软骨性肿瘤影像学和病理均显示肿瘤在骨表面生长，肿瘤表面有骨膜和骨膜下反应性骨包绕，肱骨髓腔内未受浸润。

（2）本例与前文“左肱骨骨膜软骨瘤”比较，诊断恶性的依据主要有：①肿瘤最大径超过5cm（达7cm）；②肿瘤附着部位骨皮质哈弗斯管内有浸润。

（3）软骨细胞轻度不典型性并非诊断恶性的依据，因为良性骨膜软骨瘤也可以有轻度细胞学不典型性。