去分化软骨肉瘤

去分化软骨肉瘤(dedifferentiated chondrosarcoma)中含有两种明确区分的成分：一种为高分化透明软骨肿瘤，另一种为高级别非软骨性肉瘤。两种成分分界清楚。

【临床特征】

（1）中老年男性居多，约占软骨肉瘤10%。预后差。

（2）以局部疼痛、肿胀或病理性骨折为主要症状。

【影像特征】

（1）兼有长时间存在的高分化软骨性肿瘤和突然迅速发展的恶性骨肿瘤双重特征。

（2）体积大，边界不清，局部有钙化，半数以上有软组织块影。

【病理特征】

（1）肿瘤由高级别间变性肉瘤和低级别软骨性肿瘤两种成分构成，两者突然转变，缺乏移行。

（2）间变性肉瘤可以是纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，或骨肉瘤。

【鉴别诊断】

1.软骨母细胞性骨肉瘤　肿瘤内的软骨肉瘤成分为Ⅱ～Ⅲ级，它与间变性骨肉瘤成分互相混杂，分界不清。

2.高级别软骨肉瘤　在软骨小叶周围可以出现少量梭形细胞成分，与软骨细胞逐渐移行，但肿瘤内缺乏大片间变性梭形细胞肉瘤成分。

【典型病例】

左肋骨去分化软骨肉瘤（图2-7-1）

1.病史简介　患者男，76岁。左胸壁肿瘤14年，近期明显增大。影像学检查显示肋骨肿瘤。做部分肋骨及肿瘤切除。切除肿瘤大小为6.5cm×4cm×3cm，切面灰白色，半透明，软骨样。

图2-7-1　去分化软骨肉瘤

A.CT显示肿瘤位于左前肋骨，骨皮质破坏，伴软组织块影，肿瘤内有钙化阴影；B.肿瘤由高分化软骨和间变性梭形细胞肉瘤两种成分构成，两者界限清楚；C.图B高倍观察；D.梭形细胞肉瘤有明显异型性，类似多形性恶性纤维组织细胞瘤；E.软骨成分高分化，类似内生性软骨瘤

2.病理诊断　左肋骨去分化软骨肉瘤。

〖点评〗

本例肋骨肿瘤病史已有14年，其中软骨成分分化良好，提示本例去分化软骨肉瘤是在良性内生性软骨瘤基础上恶变形成。去分化软骨肉瘤与软骨母细胞瘤型骨肉瘤的鉴别有以下几点：

（1）去分化软骨肉瘤病史往往很长，但近期有快速进展。

（2）软骨成分为良性或高分化软骨肉瘤，而不是高级别软骨肉瘤。

（3）软骨成分和间变性肉瘤成分分界非常清楚，两者之间缺乏移行。