黏液软骨肉瘤

黏液软骨肉瘤(myxoid chondrosarcoma)是有丰富黏液基质和上皮样软骨细胞的中度恶性肿瘤，在骨外软组织中的发生率高于骨内，也称脊索样肉瘤。

【影像特征】

恶性软组织肉瘤的影像学表现，缺乏普遍软骨肉瘤的钙化阴影。

【病理特征】

（1）明显的分叶结构。

（2）大量黏液样基质中出现小巢状、条索状或假腺样上皮样瘤细胞。

（3）部分瘤细胞呈星形，类似原始间叶细胞。

（4）部分瘤细胞有向软骨分化倾向。

（5）瘤细胞Vimenin阳性，S-100部分阳性，上皮标记阴性。

【鉴别诊断】

1.脊索瘤和副脊索瘤　脊索瘤好发于脊柱的上、下两端，副脊索瘤罕见，位于脊柱以外部位，组织学都表现为分叶状结构，黏液背景和软骨分化倾向，这两种肿瘤都是低、中度恶性上皮性肿瘤（上皮标记阳性），有特征性空泡状细胞。

2.普通软骨肉瘤的黏液变性　部分区域的软骨基质黏液变性，缺乏索状、巢状、假腺样肿瘤细胞。

【典型病例】

病例1　左背部黏液软骨肉瘤（图2-10-1）

1.病史简介　患者男，79岁。左背部肿块半年余。术中冷冻诊断为低度恶性间叶性肿瘤，平滑肌肉瘤可能；术后送检带肌肉的肿块10cm×10cm×4cm，肿瘤呈多结节状，切面灰白鱼肉状伴出血、坏死。免疫组化：Vimentin、Syn和CD99阳性，SMA、MSA、S-100、Desmin、Myo-D1、CK、EMA、CD34、CD31、HMB45均阴性。

图2-10-1　黏液软骨肉瘤

A.MRI显示肿瘤位于左背部，边界清楚，浸润肋间肌，肋骨无明显破坏；B.冷冻切片肿瘤有丰富的黏液样背景，瘤细胞呈梭形；C.冷冻切片高倍，瘤细胞细胞质丰富，染色红，呈梭形或上皮样，基质内含大量黏液，冷冻切片诊断倾向于黏液样平滑肌肉瘤；D.常规HE切片，肿瘤有分叶结构；E.在大量黏液背景中，肿瘤细胞呈上皮样和假腺样结构；F.图D高倍观察；G.各种形态不同的肿瘤性结节，右上结节瘤细胞异常丰富呈浆细胞样；H.局部区域肿瘤细胞呈软骨分化

2.病理诊断　左背部富于细胞性黏液软骨肉瘤。

〖点评〗

（1）肿瘤在背部软组织内生长，浸润肋间肌，但未累及肋骨和胸膜，主要要与软组织肉瘤鉴别。

（2）瘤细胞胞质红染，呈梭形和上皮样，基质黏液变性，故冷冻切片诊断被误诊为黏液性平滑肌肉瘤。

（3）肿瘤有明显的分叶结构。小叶内有丰富黏液基质，瘤细胞呈条索状、假腺样、浆细胞样和上皮样，部分呈梭形，局部区域有软骨细胞分化。部分结节内瘤细胞异常丰富。

（4）免疫标记：肌源性标记阴性，上皮标记阴性，Vimentin、Syn、CD99阳性，可排除黏液性平滑肌肉瘤。

（5）发生在骨外的黏液软骨肉瘤S-100常常(-)、但神经内分泌标记往往(+)。富于细胞性黏液软骨肉瘤是黏液软骨肉瘤的一种组织学亚型，其部分肿瘤性小叶内瘤细胞异常丰富，呈上皮样或浆细胞样。

病例2　左髋部软组织黏液软骨肉瘤（图2-10-2）

1.病史简介　患者女，60岁。左髋部软组织肿块8个月。髋部肿块最大径15cm，位于臀大肌肉深面，近骨膜，未累及髂骨。切除肿瘤两块，大小分别为12cm×9cm×6cm，和6cm×3cm×5cm，切面灰白色，部分区域呈胶胨样，质软。免疫标记结果：Vimentin弱阳性，S-100、EMA、CK、CD34、CD31、F8、SMA、Desmin、MyO-D1、MSA、MG、HMB45、CD117、PGM-1、KP-1均阴性。

图2-10-2　软组织黏液软骨肉瘤

A.肿瘤含大量黏液样基质，瘤细胞圆形，卵圆形和梭形，细胞质嗜酸性；B.肿瘤细胞被黏液基质分割呈小巢状和条索状，细胞有异型，细胞质丰富，部分瘤细胞细胞质呈空泡状，类似脂母细胞；C.图B高倍观察，显示瘤细胞细胞质内空泡，核有压迹；D.肿瘤细胞呈立方形、上皮样，被黏液基质分割呈小巢状、条索状和假腺样结构，细胞核轻度异型，细胞质丰富；E.图D高倍观察，立方形肿瘤细胞呈条索状排列；F.肿瘤细胞向透明软骨分化，软骨陷窝形成

2.病理诊断　左髋部软组织黏液软骨肉瘤。

〖点评〗

（1）黏液软骨肉瘤在软组织的发病率高于骨内，因此它主要应与许多有黏液和软骨分化的软组织肿瘤鉴别。

（2）本例最初因发现脂母细胞样空泡细胞，曾倾向于诊断黏液脂肪肉瘤，经上海市肿瘤医院朱雄增教授会诊后，最后诊断为黏液软骨肉瘤。

（3）本例不同于黏液脂肪肉瘤的诊断要点为：①缺乏黏液脂肪肉瘤大量鹿角状分支薄壁血管；②肿瘤细胞除呈梭形、星形幼稚间叶细胞形态外，还有大量巢状、条索状和假腺样结构细胞；③局部区域有向软骨分化倾向；④空泡状细胞空泡内有黏液，提示不是真正的脂肪母细胞。

（4）由于有空泡状细胞和黏液软骨分化倾向，本例还应与脊索瘤鉴别，但脊索瘤发生于脊柱的两端，上皮标记阳性。本例发生于髋部臀大肌深部，上皮标记阴性。

（5）以往所谓“脊索样肉瘤”实际上大多是黏液软骨肉瘤。