继发性软骨肉瘤

继发性软骨肉瘤(secondary chondrosarcoma)是指继发于原先存在的良性骨病基础上的软骨肉瘤。

【临床特征】

1.继发性周围型软骨肉瘤　主要来自骨软骨瘤，尤其是多发性骨软骨瘤病的肉瘤变。

（1）骨骼停止发育后骨软骨瘤继续增大并有疼痛。

（2）软骨帽的厚度>1cm应怀疑恶变，>3cm则肯定是软骨肉瘤变。

（3）软骨帽呈结节状不规则增生，软骨基质出现钙化、坏死、液化、黏液变等继发性改变。

（4）软骨细胞有明显异型性。

（5）纤维膜外软组织有浸润。

2.继发性中央型软骨肉瘤　主要来自内生性软骨瘤，尤其是Ollier病的肉瘤变。

（1）肿瘤体积偏大，尤其是近期迅速增大并出现疼痛的内生性软骨瘤。

（2）影像学出现骨皮质内层扇形侵蚀和破坏，骨膜反应或软组织浸润。

（3）病灶内有残留良性内生性软骨瘤成分，又有软骨肉瘤的形态学证据（局部浸润性生长，明显的细胞异型性和基质黏液变性)。

3.其他少见继发性软骨肉瘤　如软骨性纤维结构不良、Paget病、滑膜软骨瘤病、骨膜软骨瘤。

【典型病例】

病例1　右胫、腓骨多发性骨软骨瘤，软骨肉瘤变（图2-11-1）

1.病史简介　患者男，72岁。右小腿下端肿瘤逐渐增大伴皮肤溃疡，继发感染。影像学检查显示右腓骨上段、胫骨上端骨软骨瘤，右胫骨下端巨大软骨性肿瘤伴环状钙化；右胫骨下端肿瘤穿刺活检病理诊断为高分化软骨肉瘤。做右大腿截肢。

图2-11-1　多发性骨软骨瘤，软骨肉瘤变

A.X线平片显示右胫腓骨上端多发性骨软骨瘤病，胫骨下端周围型软骨肉瘤伴明显环状钙化；B.肿瘤位于右侧踝关节周围，浸润关节周围软组织和关节囊；C.胫骨下端高分化软骨肉瘤，有明显分叶结构，肿瘤浸润周围横纹肌组织；D.软骨小叶间有纤维结缔组织分隔，软骨细胞轻度不典型；E.高倍镜下有双核软骨细胞；F.肿瘤以外生性生长为主，局部骨皮质有浸润；G.高倍镜下皮质内浸润灶

2.病理诊断　右胫、腓骨多发性骨软骨瘤病，右胫骨下端继发性高分化软骨肉瘤，周围型。

〖点评〗

（1）患者有右胫腓骨上端多发性骨软骨瘤，右胫骨下端软骨肉瘤为周围型，主要在骨旁生长，提示由骨软骨瘤恶变后形成，为继发性软骨肉瘤。

（2）肿瘤体积巨大（15cm×8cm×6cm），软骨帽结节状增厚（>3cm），浸润周围横纹肌组织，局部区域骨皮质受累，软骨细胞轻度不典型性，符合高分化软骨肉瘤。

病例2　左下肢Ollier病，软骨肉瘤变（图2-11-2）

1.病史简介　患者男，66岁。左胫骨上段骨性隆起2年，无红热感，无压痛。X线示左股骨上段髓内钙化阴影，左胫骨上段隆起性髓内肿瘤；临床诊断为左下肢多发性软骨性肿瘤。左胫骨上段肿瘤手术活检，病理诊断为高分化软骨肉瘤。做左下肢高位截肢手术。

图2-11-2　Ollier病软骨肉瘤变

A.X线示股骨弯曲畸形，干骺端及骨干髓内密度增高影，伴点状及环状钙化，骨皮质完整；B.X线示胫骨上段干骺端至骨端髓内高低混合性密度的骨质破坏，伴絮状钙化，病变边界不清，破坏骨皮质；C.MRI矢状面证实胫骨上端肿瘤穿透骨皮质，并有软组织浸润；D.截肢后大体标本见股骨下端髓内多发性内生性软骨瘤，肿瘤边界清楚，骨皮质完整；E.截肢后大体标本见胫骨上端髓内边界不清病灶，半透明胶胨样，骨皮质破坏，软组织浸润；F.股骨下端内生性软骨瘤，分叶状软骨组织周边有硬化性骨包绕，软骨细胞丰富，并有轻度不典型性；G.图F高倍观察；H.胫骨上端高分化软骨肉瘤，软骨性肿瘤包绕残存的宿主骨，呈髓内浸润性生长；I.胫骨上端高分化软骨肉瘤，软骨基质广泛黏液变性，包绕残存宿主骨；J.胫骨上端高分化软骨肉瘤，肿瘤组织大片坏死

2.病理诊断　左股骨及胫骨Ollier病伴胫骨上端软骨肉瘤变(Ⅰ级)。

〖点评〗

（1）本例为左股骨和胫骨多发性内生性软骨瘤（Ollier病），伴左胫骨高分化软骨肉瘤变。

（2）左下肢截肢标本，发现左股骨髓内多发性内生性软骨瘤，伴股骨弯曲畸形。而左胫骨上段为高分化软骨肉瘤。由于Ollier病有单侧肢体多骨性受累倾向，故提示左胫骨是在Ollier病基础上发生的肉瘤变。

（3）比较股骨和胫骨的软骨性肿瘤，软骨细胞的细胞学不典型性并无明显差异，似乎股骨的内生性软骨瘤软骨细胞更丰富，差异主要在影像学表现和膨胀性还是浸润性生长方式上。

（4）股骨的软骨性肿瘤有硬化性骨组织完整包绕，呈非浸润性膨胀性生长。Ollier病的软骨细胞比较丰富，出现双核细胞和核的轻度不典型性，都是允许的，并非是诊断恶性的依据。

（5）胫骨的软骨性肿瘤不仅体积大，而且向骨外软组织浸润，骨皮质变薄，侵蚀破坏，肿瘤在髓内广泛浸润，肿瘤有坏死并包绕残存的宿主骨小梁，软骨基质有广泛黏液变性，为典型的高分化软骨肉瘤。

（6）本例提示Ollier病和多发性骨软骨瘤病一样有肉瘤变倾向。肉瘤的诊断主要不是看软骨细胞的不典型性，而是依据其是否有浸润性生长方式、坏死和基质广泛的黏液变性。

（蒋智铭　黄　瑾）