内生性骨疣(enostosis),又称髓内骨瘤(intramedullary osteoma),或骨岛(bone island),为髓内板层状皮质骨构成的圆形结节。
【临床特征】
(1)好发于成年人。
(2)可发生于任何部位。
(3)生长缓慢,甚至可逐渐消失,一般无症状,多偶尔发现。
(4)体积较小,大多为2~20mm。
【影像特征】X线呈圆形、卵圆形髓内硬化性病灶,骨岛边缘呈毛刷状,无骨质破坏和骨膜反应。
【病理特征】镜下由致密板层结构的皮质骨构成,有哈佛系统,边缘与正常髓质骨移行融合,病灶周围无硬化带。
【鉴别诊断】髓内高分化骨肉瘤:由平行排列的编织骨构成,其间有分化较成熟的成纤维细胞及肿瘤性骨样组织,而骨岛的高密度板层骨结构之间缺乏成纤维细胞间质和肿瘤性骨样组织,且体积小,无骨质破坏。
【典型病例】
病例1 左股骨小粗隆内生性骨疣(骨岛)(图3-2-1)
1.病史简介 患者男,55岁。左髋疼痛4年,加重4个月。送检暗红色碎骨组织,直径4cm。
图3-2-1 内生性骨疣(骨岛)
A.X线显示左股骨近端小粗隆处硬化性阴影,边缘有羽毛状放射的骨针,并逐渐移行为周围正常的骨小梁,形成一种毛刷状边缘;B.镜下骨岛由板层骨和编织骨混合构成,有哈弗斯系统,但无成纤维细胞性间质和缎带状骨样组织形成;C.图B高倍观察,骨岛由板层骨和编织骨混合构成,肿瘤骨中有哈弗斯系统
2.病理诊断 左股骨小粗隆内生性骨疣(骨岛)。
〖点评〗
(1)内生性骨疣为髓内板层状皮质骨构成的类圆形结节,好发于成年人,一般没有症状,多偶尔发现。X线易被误认为成骨性转移性肿瘤、骨样骨瘤、硬化性骨肉瘤、钙化性内生性软骨瘤、骨梗死等病变。
(2)本例影像学显示髓内硬化性病灶,病灶边缘有羽毛状放射的骨针,形成“毛刷状边缘”,有助于诊断。组织学上该肿瘤大部分为高度致密的板层骨结构,部分由板层骨和编织骨混合构成,但缺乏成纤维细胞间质和肿瘤性骨样组织,骨皮质完整,软组织无浸润,故不同于髓内高分化骨肉瘤。
病例2 左股骨远端内生性骨疣(骨岛)(图3-2-2)
1.病史简介 患者男,52岁。左大腿疼痛2个月。左股骨远端压痛,未触及肿块。X线诊断为非骨化性纤维瘤;临床诊断为左股骨下端纤维骨性病变。
图3-2-2 内生性骨疣(骨岛)
A.MRI显示肿瘤位于股骨下段干骺端髓内,为边界清楚的低信号,中央有不规则的高信号;B.CT横断面显示靠近骨皮质的髓内硬化性病灶,病灶边缘及中央有不均匀的钙化;C.镜下为大片分化成熟的板层骨,骨岛周围的皮质骨与正常松质骨移行融合,有哈弗斯系统,骨小梁之间为脂肪髓;D.图C高倍观察
2.病理诊断 左股骨远端内生性骨疣(骨岛)。
〖点评〗
(1)本例影像学显示靠近骨皮质的髓内硬化性病灶,病灶边缘及中央有不均匀的钙化和骨化,局部有疼痛,易与骨样骨瘤混淆。但该患者年龄较大。
(2)组织学上该肿瘤由大片分化成熟的板层骨构成,并与正常髓质骨移行融合,有哈弗斯系统,骨小梁之间为脂肪髓,无骨母细胞增生及肿瘤性骨样组织构成的瘤巢,故不同于骨样骨瘤。
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