普通型骨肉瘤

普通型骨肉瘤（conventional osteosarcoma）是指由髓内发生的高度恶性成骨性肉瘤，肿瘤内含间变性肉瘤细胞和由肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织两种基本成分，并按肿瘤细胞产生基质的不同分为骨母细胞型骨肉瘤，软骨母细胞型骨肉瘤和成纤维细胞型骨肉瘤三种基本类型和八种组织学亚型。

【临床特征】

（1）为三大最常见的骨原发性恶性骨肿瘤之一（骨肉瘤、软骨肉瘤、浆细胞性骨髓瘤），占原发性恶性骨肿瘤的19%。

（2）90%以上都位于长骨干骺端。

（3）90%发生于25岁以下青少年。

（4）90%影像学有肿瘤性成骨。

（5）90%骨肉瘤为普通型。

（6）在40岁以后有第2个发病高峰，这一年龄段的骨肉瘤以继发性骨肉瘤和长骨干骺端以外非典型部位骨肉瘤为主。

（7）临床症状以局部疼痛和肿块（固定、坚硬）为主。

【影像特征】

（1）长骨干骺端边界不清的虫蚀样骨质破坏，累及髓腔和骨皮质。

（2）肿瘤内有密度不均匀，形态不规则的瘤骨

（3）进行性增大的骨旁软组织肿块

（4）骨膜反应、Codman三角和日光放射状骨针。

【病理特征】

1.共同特征

（1）骨肉瘤体积大，通常>6cm，有髓内浸润、骨皮质穿透和软组织肿块。

（2）诊断骨肉瘤的两大基本要素：间变性肉瘤细胞和由肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织。

（3）肉瘤细胞倾向于间变性和多形性，除梭形肉瘤细胞外，还可以有上皮样、卵圆形，透明细胞，单核或多核瘤巨细胞等多种形态，偶尔肉瘤细胞的异型性可不甚明显。

（4）除骨样基质外骨肉瘤中还常含高级别肿瘤性软骨和纤维基质。

2.普通型骨肉瘤的组织学亚型

（1）基本类型：有骨母细胞型骨肉瘤、软骨母细胞型骨肉瘤和成纤维细胞型骨肉瘤三种。

（2）组织学亚型：有硬化性骨肉瘤、骨母细胞瘤样骨肉瘤、富于巨细胞的骨肉瘤、上皮样骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤样骨肉瘤、软骨母细胞瘤样骨肉瘤、透明细胞骨肉瘤和软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤八种。

3.骨肉瘤化疗后改变

（1）瘤细胞退变，核固缩，碎裂，染色质结构不清，胞质空泡变性。

（2）肿瘤缩小，瘤组织凝固性坏死，瘤细胞核消失，但骨样基质、软骨基质和纤维基质可长时间保留。

（3）瘤组织坏死后逐渐吸收和机化，纤维结缔组织取代。

【鉴别诊断】

1.上皮样骨母细胞瘤与骨母细胞瘤样骨肉瘤　前者影像学检查呈良性表现，边界清楚，肿瘤内不出现异型软骨成分，大体和镜下都无明显髓内浸润，皮质浸润和骨外软组织浸润表现。

2.骨折后骨痂　临床有外伤史，骨痂中的骨母细胞、软骨细胞和成纤维细胞生长活跃，但缺乏核的异型性和病理性核分裂，软骨有骨化倾向，骨样组织有向编织骨、板层骨成熟倾向，周围有良性骨母细胞被覆。

3.纤维骨性假瘤　好发于手足骨的骨膜，常有创伤史，这一部位很少有骨肉瘤，骨样组织表面有上皮样骨母细胞被覆，骨母细胞增生活跃，但缺乏异型性。

4.恶性巨细胞瘤　原发性恶性巨细胞瘤极罕见，发生于成年人骨端，肿瘤内有巨细胞瘤和肉瘤两种成分，两者分界清楚，继发性恶性巨细胞瘤有病理证实的巨细胞瘤既往史，若干年后复发，演变为肉瘤。

5.去分化软骨肉瘤　肿瘤内含间变性肉瘤和高分化软骨性肿瘤两种成分，两者分界清楚。

6.恶性纤维组织细胞瘤　肿瘤内缺乏肉瘤细胞直接形成的骨样组织，年龄大，常不位于骨肉瘤经典发病部位（长骨干骺端）。

【典型病例】

病例1　左股骨远端硬化性骨肉瘤（图3-5-1）

1.病史简介　患者男，9岁。左股骨疼痛、肿胀，影像学检查发现左股骨下端肿瘤在外院做手术活检。在国内多家三级医院病理科会诊均未对肿瘤良恶性做出明确诊断。

图3-5-1　硬化性骨肉瘤

A.X线平片显示，肿瘤位于左股骨干骺端，累及骨骺并穿透骨皮质在骨旁软组织形成肿块，伴骨膜反应及Codman三角形成。肿瘤成高密度阴影，并有日光放射状骨质增生；B.MRI显示，肿瘤从髓内穿透骨皮质累及骨旁软组织，骨骺局部浸润；C.低倍镜下，肿瘤内有大量花边样网格样骨样组织形成，但肿瘤细胞仅轻度异型；D.高倍镜下，花边样网格样骨样组织直接由梭形肿瘤细胞形成，肉瘤细胞仅轻度异型，核染色深；E.部分区域梭形细胞增生活跃，轻度异型；F.高倍镜下，肿瘤细胞轻度异型并有核分裂

2.病理诊断　左股骨远端硬化性骨肉瘤。

〖点评〗

（1）本例有骨肉瘤典型的发病年龄、部位和影像学表现。活检后病理不敢轻易做出骨肉瘤诊断是由于以下原因：①活检部位是在肿瘤的骨外软组织浸润部分，病理看不到肿瘤在宿主骨小梁间浸润的表现；②肿瘤细胞的异型性比较轻，缺乏典型骨肉瘤的多形性表现；③本例影像学有明显硬化，活检组织中有大量钙化的骨样组织形成。硬化性骨肉瘤往往伴有肿瘤细胞“正常化”现象，即当肿瘤细胞被融合进大量骨样组织以后，肿瘤细胞会变小、核浓缩，异型不明显。硬化性骨肉瘤肉瘤细胞的“正常化”现象具有一定的欺骗性，常常会动摇病理医师诊断骨肉瘤的决心。这时影像学检查明确的骨肉瘤改变则可以坚定病理医师的诊断决心。

（2）本例的影像学改变无法用良性成骨性肿瘤解释。

病例2　左股骨透明细胞骨肉瘤（图3-5-2）

1.病史简介　患者男，27岁。左大腿疼痛，活动受限半个月，影像学检查疑为骨肉瘤做手术活检

图3-5-2　透明细胞骨肉瘤

A.MRI显示肿瘤位于股骨下段干骺端髓腔内，病变边界不清，侵犯骨皮质，骨旁软组织内形成肿块；B.肿瘤细胞胞质丰富透明呈片状排列，细胞间有花边状网格状骨样组织形成，核有中度异型；C.局部区域囊性变，囊壁由胞质透明的肿瘤细胞构成；D、E.高倍镜下瘤细胞胞质丰富透明，瘤细胞间有花边状骨样组织形成

2.病理诊断　左股骨透明细胞骨肉瘤。

〖点评〗

（1）透明细胞骨肉瘤是骨母细胞型骨肉瘤的一种亚型，由于恶性骨母细胞胞质含大量糖原而透明。

（2）在活检中应注意与转移性透明细胞癌鉴别，后者上皮标记阳性，有腺样结构，瘤细胞间缺乏骨样组织形成。

（3）透明细胞软骨肉瘤的瘤细胞也有丰富透明的胞质和新生骨样组织形成，但这种新生骨或者是反应性骨，周边有骨母细胞被覆；或者是软骨化骨。肿瘤内常含普通软骨肉瘤成分，两者之间有移行。肿瘤位于长骨骨端，而不是干骺端。肿瘤恶性程度偏低。

病例3　髂骨软骨母细胞型骨肉瘤，含小细胞骨肉瘤成分（图3-5-3）

1.病史简介　患者女，40岁。髂骨疼痛半年，影像学检查见髂骨巨大肿块。曾在外院做肿块穿刺活检病理诊断为“软骨肉瘤”。做化疗和射频治疗后转另一医院做髂骨肿瘤切除和人造骨盆置换术。切除盆骨及肿瘤大小15cm×10cm×6cm，切面分叶状，半透明软骨样，伴大片坏死及钙化。

图3-5-3　软骨母细胞型骨肉瘤

A.X线平片示右髂骨周围不均匀钙化阴影，骶髂关节模糊；B.CT示右髂骨破坏，髂骨内外两侧巨大块影伴钙化及骨化；C.肿瘤由软骨肉瘤细胞和间叶性小细胞两种成分构成；D.间叶性小细胞与软骨肉瘤成分之间有移行；E.间叶性小细胞与软骨肉瘤成分互相混杂；F.软骨肉瘤成分分化Ⅱ～Ⅲ级；G.间叶性小细胞直接形成肿瘤性骨样组织；H.间叶性小细胞直接形成肿瘤性骨样组织，并在宿主骨小梁之间浸润

2.病理诊断　髂骨软骨母细胞型骨肉瘤，含小细胞骨肉瘤成分。

〖点评〗

（1）本例为中年女性骨盆的巨大肿瘤，影像学呈软骨肉瘤改变，组织学以中高级别软骨肉瘤成分为主，部分为小细胞性骨肉瘤。

（2）穿刺活检因取材量有限，诊断“软骨肉瘤”是完全可能的。

（3）本例病理要与间叶软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤和侵袭性软骨母细胞瘤鉴别。

（4）本例与间叶软骨肉瘤的鉴别有以下几点：①间叶软骨肉瘤的软骨成分为高分化软骨，而本例的软骨成分为中高级别软骨肉瘤；②间叶软骨肉瘤的幼稚间叶细胞不直接成骨，而本例的小细胞直接形成肿瘤性骨样组织。

（5）本例与去分化软骨肉瘤的鉴别有以下几点：①去分化软骨肉瘤中的软骨成分为高分化软瘤，而本例的软骨成分为中高级别软骨肉瘤；②去分化软骨肉瘤中的软骨成分和间变性肉瘤成分分界清楚，而本例中的软骨肉瘤和小细胞性骨肉瘤两种成分混杂在一起并有移行；③去分化软骨肉瘤中的间变性肉瘤成分，虽然可以是骨肉瘤，但通常是细胞异型性非常明显的骨肉瘤，而不是小细胞性骨肉瘤。

病例4　右第3跖骨软骨母细胞瘤样骨肉瘤（图3-5-4）

1.病史简介　患者女，54岁。右足外伤后6年，第3跖骨髓内肿瘤逐渐增大伴疼痛。

图3-5-4　软骨母细胞瘤样骨肉瘤

A.6年前外伤后X线显示右第3跖骨中段外伤性骨折，伴骨痂形成；B.6年后X线显示整个右第3跖骨高度膨胀，压迫邻近骨，骨皮质吸收，髓腔中央呈低密度、溶骨性骨质破坏，伴钙化灶；C.MRI冠状面显示右第3跖骨高度膨胀，骨皮质模糊，边界不清，肿瘤呈蜂窝状改变；D.瘤细胞较小，含透明胞质，细胞间有窗格样钙化，类似“软骨母细胞瘤”；E.中倍镜下瘤细胞间的窗格样钙化实质是钙化的网格状骨样组织；F.高倍镜下的网格状骨样组织和肉瘤细胞；G.部分区域有较粗的花边状骨样组织形成

2.病理诊断　右第3跖骨软骨母细胞瘤样骨肉瘤。

〖点评〗

（1）软骨母细胞瘤样骨肉瘤是普通型骨肉瘤的一种亚型，肿瘤的发生年龄、部位和影像学改变都类似骨肉瘤，只是组织学形态有软骨母细胞瘤的部分特征。

（2）本例由于发生部位不典型（跖骨），因此年龄也不典型（54岁），但影像学改变不符合良性软骨母细胞瘤的表现，而完全呈恶性成骨性肿瘤浸润性生长表现。患者6年前该骨有骨折史，可能与以后的肿瘤发生有关。

（3）本例有三点不符合良性软骨母细胞瘤：①年龄和部位都不符合典型的软骨母细胞瘤；②瘤细胞虽然较小，多形性不明显，但核有异型，有丰富的透明胞质；③瘤细胞间的窗格样钙化实质是网格状肿瘤性骨样组织的钙化。肿瘤细胞间缺乏软骨母细胞瘤特有的、粉红色均质的软骨基质。

（4）从本例可见窗格样钙化并非软骨母细胞瘤特异性改变。

病例5　左胫骨上段硬化性骨肉瘤病骨切除同种异体骨移植及化疗后慢性排异反应（图3-5-5）

1.病史简介　患者男，23岁。左胫骨上段肿瘤经CT引导下穿刺活检诊断为硬化性骨肉瘤。做胫骨上段切除，同种异体骨移植手术，术前、术后化疗。术后2年半因移植骨慢性排异反应，合并感染，做左下肢截肢手术。截肢标本除慢性排异反应和局部感染外未见肿瘤复发。

图3-5-5　硬化性骨肉瘤病骨切除同种异体骨移植及化疗后慢性排异反应

A.治疗前X线示胫骨上段恶性肿瘤伴明显硬化，局部骨皮质破坏；B.MRI矢状面及横断面示肿瘤在髓内生长，并破坏骨皮质，侵犯周围软组织；C.CT引导下穿刺活检镜下骨小梁间隙内有大量肿瘤性骨样组织浸润，伴少量梭形肉瘤细胞；D.化疗后切除标本，见宿主骨小梁周围大量粗大的肿瘤性编织骨浸润，瘤骨周围未见肉瘤细胞；E.残存的板层骨小梁被大量花边状肿瘤性编织骨包绕，肿瘤性骨之间为分化成熟的脂肪细胞，未见肉瘤细胞，形成所谓“无细胞性”骨肉瘤；F.术后2年半因移植骨慢性排异反应做截肢手术，镜下见移植骨小梁周围灶性浆细胞浸润，伴血管炎及管腔狭窄；G.骨旁软组织内多灶性浆细胞浸润及血管炎性改变，间质明显纤维化

2.病理诊断　左胫骨上段硬化性骨肉瘤病骨切除同种异体骨移植及化疗后慢性排异反应。

〖点评〗

（1）骨肉瘤的病理诊断必须具备有间变性肉瘤细胞和有肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织两大基本条件。

（2）在实际病理诊断工作中这两大基本要素存在也并非是绝对的。例如有20%的血管扩张型骨肉瘤在活检中找不到肿瘤性骨样组织，但只要临床肿瘤位于青少年长骨干骺端，影像学改变呈溶骨性恶性肿瘤改变，大体呈囊状，囊壁中有间变性恶性细胞，血管扩张型骨肉瘤的诊断依然可以成立。

（3）硬化性骨肉瘤和化疗后骨肉瘤可能属于另一个极端。硬化性骨肉瘤由于有大量相对成熟肿瘤骨形成，肉瘤细胞往往呈“正常化”现象，即大量硬化性瘤骨周围的肉瘤细胞异型性明显下降，类似“良性间叶细胞”。而化疗后骨肉瘤，如肿瘤细胞对化疗敏感，在化疗后肉瘤细胞大量消失，而间质成分尤其是肿瘤性骨样组织可以长时间保留。所以硬化性骨肉瘤和化疗后骨肉瘤常常可以看不到间变性肉瘤细胞，甚至形成所谓“无细胞性骨肉瘤”。但如果影像学呈明显的骨肉瘤表现，镜下肿瘤性骨样组织在宿主骨小梁间浸润性生长，即使看不到间变性肉瘤细胞，骨肉瘤的诊断依然成立。

（4）本例是硬化性骨肉瘤化疗后，在手术切除标本中几乎看不到肉瘤细胞（即所谓“无细胞性骨肉瘤”），但瘤骨在宿主骨之间浸润，以及影像学恶性骨肉瘤表现，病理依然可以放心诊断骨肉瘤。

（5）本例骨移植后慢性排异反应主要表现为血管炎性改变，管腔闭塞和间质纤维化。

病例6　右大腿根部软组织骨外骨肉瘤（图3-5-6）

1.病史简介　患者女，80岁。右大腿软组织肿块，与骨关节无关。切除肿块10cm×6cm×5cm，质硬。

图3-5-6　骨外骨肉瘤

A.X线示右大腿跟部股骨内侧软组织内高密度块影，与骨关节无关；B.镜下肿瘤由多形性肉瘤细胞组成，肿瘤细胞间有肿瘤性骨样组织形成；C.图B中倍观察；D.图B高倍观察

2.病理诊断　右大腿根部软组织骨外骨肉瘤。

〖点评〗

（1）骨外骨肉瘤也称软组织骨肉瘤，来源于软组织内有多向分化潜能的原始间叶细胞。

（2）肿瘤内有高度间变性肉瘤细胞，以及由肉瘤细胞形成的肿瘤性骨和软骨，形态类似普通型骨肉瘤。

（3）好发于中老年，平均年龄45岁。

（4）常见部位为下肢和臀部软组织，肿瘤与骨不相连。

（5）部分病例局部有放疗史。

（6）骨外骨肉瘤偶尔也可发生于内脏，乳腺和后腹膜。

病例7　右肱骨上段复发性软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤（图3-5-7）

1.病史简介　患者女，22岁。2005年3月因右肱骨上段肿瘤在外院做穿刺活检病理诊断为骨肉瘤，转我院做右肱骨肿瘤切除及人工关节置换。术前术后化疗。术后化疗后3周因发现右肩部原穿刺活检针孔处皮下有一4cm×3cm肿块，影像学检查提示骨肉瘤复发。再做假体旁皮下肿块手术活检。术中冷冻切片病理发现肿瘤形态与原发肿瘤完全不同，类似“软骨黏液样纤维瘤”，故请骨科暂停截肢手术，等常规切片报告。3d后常规活检病理诊断为右肩部皮下：复发性软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤。做右上肢截肢术。术后病理诊断同上。

图3-5-7　复发性软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤

A.治疗前MRI显示肿瘤位于肱骨干骺端及骨端并累及骨旁软组织，瘤体内有明显成骨；B.假体置换时切除的病骨，示右肱骨上段硬化性骨肉瘤，肿瘤性骨样组织在宿主骨小梁间浸润，肿瘤细胞异型性较小，有明显“正常化”现象；C.图B高倍观察；D.术后3周在原穿刺活检针孔皮下复发性肿瘤，冷冻切片类似“软骨黏液样纤维瘤”，有明显分叶结构和黏液样基质，小叶周边细胞丰富，核异型性较低；E.图D高倍观察，由于肿瘤形态与原来的硬化性骨肉瘤明显不符，冷冻切片我们不敢作复发性骨肉瘤的诊断；F.截肢标本剖面可见复发性骨肉瘤，切面呈黏液样，质软，肿瘤包绕假体生长；G.截肢标本石蜡切片，肿瘤呈明显分叶结构伴基质黏液变性，小叶周边细胞丰富，类似软骨黏液样纤维瘤；H.高倍镜下见肿瘤细胞间有少量骨样组织形成，核轻度异型；I.肿瘤浸润肩部横纹肌组织

2.病理诊断　右肱骨上段复发性软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤。

〖点评〗

（1）本例原发性肿瘤是质地坚硬的硬化性骨肉瘤，在肱骨上段切除，人工关节置换及化疗后局部复发的肿瘤转变成质地柔软的软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤。由于原发性肿瘤和复发性肿瘤形态学差异巨大，以至于在临床和影像学都确认肿瘤已复发的情况下，冷冻切片病理医师仍然不敢轻易诊断骨肉瘤复发。这说明有两个问题是应该被注意的：①骨肉瘤在复发以后的组织学形态可以出现明显变异；②软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤与良性软骨黏液样纤维瘤虽然组织学形态相似，但是在临床、影像学和侵袭性生长的生物学行为上有显著差异，而后者才是病理诊断恶性的依据。

（2）硬化性骨肉瘤常常会出现肿瘤细胞“正常化”的假象，也就是说当骨肉瘤产生大量瘤骨的情况下，瘤骨内和瘤骨周边的肉瘤细胞异型性会明显减轻，但这种假象并不意味着肿瘤恶性度的减低。本例在肿瘤广泛切除和化疗后迅速复发就是一个例子。

（3）本例骨肉瘤复发的部位是在第1次穿刺活检针眼的下方，提示骨肉瘤的穿刺活检和手术活检都有造成肿瘤在活检通道内种植性播散的危险。因此，凡做过活检的病例在做骨肉瘤切除手术时应该将活检通道与肿瘤一起切除，以防止复发。

病例8　双侧跟骨多发性骨母细胞瘤样骨肉瘤伴肺转移（图3-5-8）

1.病史简介　患者男，23岁。左跟骨疼痛半年，加重1个月。临床诊断为左跟骨肿瘤。穿刺和手术活检病理诊断在上海市内会诊有两种意见：①结合影像学改变，以骨肉瘤可能性大；②形态学可符合上皮样骨母细胞瘤（侵袭性骨母细胞瘤）的改变，结合X线示跟骨破坏，有成骨现象，侵袭软组织，符合交界性或恶性骨源性肿瘤。做左足截肢术，术后病理诊断为（左跟骨）骨母细胞瘤样骨肉瘤，肿瘤浸润跟骨周围软组织及跟距关节。术后2年右侧跟骨溶骨性骨质破坏。CT引导下右跟骨穿刺活检病理诊断为骨母细胞瘤样骨肉瘤。化疗后做右足截肢。右足截肢术后1年半，肺部出现转移病灶，做肺肿块切除。术后病理诊断为转移性骨肉瘤。

图3-5-8　多发性骨母细胞瘤样骨肉瘤

A.CT横断扫描显示左跟骨髓腔内密度不均，形态不规则骨质破坏，边界不清，破坏骨皮质，有多灶性团块状、不规则硬化灶，伴软组织肿块；B.左跟骨CT引导下穿刺和手术活检，镜下肿瘤细胞呈立方形上皮样，细胞边界清楚，异型不明显，被覆于嗜伊红梁状骨样组织周围，类似上皮样骨母细胞瘤，但骨样组织小梁间不含疏松的富于血管的结缔组织，病变非常致密；C.左足截肢标本，肿瘤位于跟骨前半部，破坏关节面软骨，侵犯至距骨前下部分（←）及足底软组织；D.左足截肢标本镜下形态学改变类似穿刺活检和手术活检标本；E.肿瘤细胞穿透跟骨皮质浸润至骨外横纹肌组织；F.2年后X线显示右足跟骨髓腔内虫蚀样骨质破坏，密度不均，边界不清，伴软组织块影；G.MRI矢状面显示右跟骨肿瘤T1W呈不均匀低信号，边界不清，在跟骨后方穿透骨皮质；H.右跟骨CT引导下穿刺活检形态学改变类似左跟骨病变，肿瘤在宿主骨（成熟板层骨）之间浸润肿瘤性骨样组织呈“脚手架”样附着在残存宿主骨表面；I.右足截肢标本，跟骨后方见不规则肿块，边界不清，质软，暗红色，肿瘤破坏骨皮质（→）；J.镜下肿瘤组织形态学改变类似左侧跟骨病变，因术前化疗，肿瘤细胞大片坏死，但肿瘤性骨样组织残留，被肿瘤组织包绕的残存宿主骨骨细胞消失，骨小梁变细，呈嗜碱性；K.1年半后肺转移灶镜下肺内病灶边界清楚，周围有骨组织包裹，病灶内肿瘤组织类似于双侧跟骨病变

2.病理诊断　双侧跟骨多发性骨母细胞瘤样骨肉瘤，伴肺转移。

〖点评〗

（1）本例属于异时性多发性骨肉瘤，在间隔约2年的时间内双足跟骨先后出现骨肉瘤。我们不认为是一侧跟骨骨肉瘤转移至另一侧跟骨，而认为双侧跟骨骨肉瘤均为原发，依据有以下几点：①骨肉瘤的骨转移往往发生在肺转移之后，而本例在对侧跟骨发现骨肉瘤时，尚未有肺转移；②骨转移主要累及中轴骨和四肢长骨的近侧端，极少转移至踝关节以远部位；③骨肉瘤的转移一般发生在2年以内。

（2）本例骨肉瘤的另一个特点是其组织学类型属于骨母细胞瘤样骨肉瘤，肿瘤细胞的异型性不明显，与上皮样骨母细胞瘤或侵袭性骨母细胞瘤的鉴别十分困难。第1次穿刺活检和手术活检后在上海市内会诊，有很多单位都诊断“侵袭性骨母细胞瘤”，但本例术前影像学检查跟骨骨皮质破坏，肿瘤广泛浸润跟骨周围软组织，其浸润的程度已无法用侵袭性骨母细胞瘤解释。此外，从组织学角度看，肿瘤性骨样组织之间为大量上皮样骨母细胞，缺乏富于血管的疏松结缔组织，结构比较致密，也不符合骨母细胞瘤的诊断。WHO不主张采用“侵袭性骨母细胞瘤”的诊断而使用上皮样骨母细胞瘤的名称，也是考虑到侵袭性生长并非良性骨母细胞瘤的生物学行为特征，而是骨肉瘤的特征。因此，侵袭性骨母细胞瘤的诊断应谨慎使用。