低级别中央型骨肉瘤

低级别中央型骨肉瘤（low grade central osteosarcoma）也称髓内高分化骨肉瘤，为起自骨髓腔内的低级别骨肉瘤。

【临床特征】

（1）80%位于长骨干骺端，扁骨少见，占骨肉瘤1%～2%，为少见类型。

（2）局部疼痛、肿胀为主要症状，病史常超过1年，平均发病年龄大于普通型骨肉瘤（20～30岁为高峰年龄）。

【影像特征】

（1）85%位于髓内中央位，15%偏于骨皮质一侧，但不在骨表面生长。

（2）80%X线呈典型骨肉瘤的恶性表现，16%肿瘤边界较清楚，良恶性难定，仅4%的肿瘤X线呈良性表现，因此恶性影像学表现对该瘤的诊断有重要价值，相反如影像学呈良性表现，诊断低级别中央型骨肉瘤应十分谨慎。

（3）70%的肿瘤有钙化、骨化，30%为纯溶骨性骨质破坏。

（4）55%有骨旁软组织浸润。

【病理特征】

（1）肿瘤起自髓腔，但常穿透骨皮质在骨外软组织形成肿块，质地坚硬。

（2）肿瘤主要由轻度不典型的纤维组织和比较成熟的肿瘤性骨构成，软骨成分较少，肿瘤在髓内和皮质内浸润性生长是最重要特征。

（3）成纤维细胞虽然有轻度不典型和少量核分裂，但缺乏普通型骨肉瘤的多形性，间质中胶原纤维量很多，常类似侵袭性纤维瘤病。

（4）肿瘤性骨以梁状编织骨为主，可向板层骨过渡，骨小梁周围缺乏骨母细胞被覆，有平行排列倾向，类似骨旁骨肉瘤。

（5）肿瘤性编织骨有时呈字母状结构，位于纤维间质内，类似纤维结构不良。

（6）肿瘤术后复发可去分化，演变为高级别普通型骨肉瘤。

【鉴别诊断】

1.纤维结构不良　影像学呈良性改变，骨皮质完整，缺乏髓内和骨旁软组织浸润的影像学和病理学表现，而90%以上低级别中央型骨肉瘤影像学呈恶性表现，组织学有浸润证据。

2.侵袭性纤维瘤病　缺乏肿瘤性成骨的影像学和病理学表现。

3.硬化性骨肉瘤　虽然在硬化区肿瘤细胞有“正常化”表现，但在非硬化性区域总有高度异型的肉瘤成分。

4.骨旁骨肉瘤　肿瘤在皮质旁生长，不是在髓内生长。

5.骨母细胞瘤　好发于椎骨的后半部，膨胀性生长，X线呈良性表现。

【典型病例】

病例1　右股骨下段髓内高分化骨肉瘤（图3-8-1）

1.病史简介　患者女，27岁。右膝反复酸痛不适7个月余。MRI示右股骨远端肿瘤。CT引导下穿刺活检病理诊断为髓内高分化骨肉瘤可能大，建议手术活检。手术活检病理切片在上海市内会诊有两种意见：侵袭性纤维瘤病或髓内高分化骨肉瘤。做右股骨下段切除和人工膝关节置换术。术后病理诊断为髓内高分化骨肉瘤。

图3-8-1　髓内高分化骨肉瘤

A.X线示股骨下段前方骨皮质外有局灶性浸润，髓内病变在平片中显示不清；B.MRI显示肿瘤累及股骨下段干骺端及骨端，皮质外软组织局灶性浸润；C.穿刺活检镜下见宿主骨小梁间轻度异型梭形细胞浸润，并有骨样组织形成；D.图C高倍观察；E.手术活检镜下见宿主骨小梁间分化成熟的纤维组织呈侵袭性生长，细胞数量少，类似侵袭性纤维瘤病；F.图E高倍观察，由于手术活检标本镜下梭形细胞更成熟，诊断意见出现分歧；G.手术切除标本镜下见宿主骨小梁间肿瘤性编织骨和散在的高分化梭形细胞呈浸润性生长；H.图G高倍观察，瘤骨周围缺乏骨母细胞被覆；I.局部区域梭形细胞增生活跃，有轻度不典型，并有骨样组织形成；J.宿主骨小梁间玻璃样变的纤维浸润；K.宿主骨小梁间梭形细胞及钙化骨样组织呈浸润性生长

2.病理诊断　右股骨下段髓内高分化骨肉瘤。

〖点评〗

（1）髓内高分化骨肉瘤由于与侵袭性纤维瘤病、纤维结构不良等良性骨病在组织学上鉴别十分困难。穿刺活检和少量手术活检病理诊断的难度很大，因此影像学的恶性表现对诊断尤为重要。

（2）髓内高分化骨肉瘤肿瘤性骨和梭形纤维细胞分化都比较成熟，因此浸润性生长比细胞学的不典型性对诊断更加重要。本例诊断骨肉瘤的主要依据为：①肿瘤性梭形细胞有直接形成骨样组织的倾向，由此可排除侵袭性纤维瘤病可能；②梭形细胞和瘤骨有明显髓内浸润的证据，由此可排除纤维结构不良可能。