皮质内骨肉瘤

皮质内骨肉瘤（intracortical osteosarcoma）起自并常局限于骨皮质内的骨肉瘤，为骨肉瘤中最罕见的类型。目前文献报告的病例不超过10例。

【临床特征】

（1）文献报道的病例均位于胫骨和股骨的皮质内。

（2）局部疼痛为主要症状。

【影像特征】

（1）骨皮质内低密度溶骨性骨质破坏，边界清楚，但形状不规则。

（2）病变较小，1～4.2cm，CT和MRI显示肿瘤有小灶性皮质内渗透。

（3）影像学易误诊为骨样骨瘤，或长骨成釉细胞瘤等良性或低度恶性病变。

【病理特征】

（1）肿瘤在骨皮质内浸润性生长，呈地图状不规则形，病变起始阶段髓腔和骨外软组织均不受累，但复发病例可有皮质外浸润，肿瘤周围骨皮质有反应性增生。

（2）镜下为骨母细胞型骨肉瘤，肿瘤细胞异型程度常较轻。

（3）骨皮质内浸润性生长，肿瘤内有卷入的残存宿主骨小梁，或出现小的异型软骨和纤维肉瘤性病灶，为诊断恶性的重要依据。

【鉴别诊断】术前诊断困难，临床和影像学检查常误诊为骨样骨瘤和骨母细胞瘤、干骺端骨皮质缺损、纤维结构不良、brodie脓肿等良性病变或低度恶性长骨成釉细胞瘤。

1.骨母细胞瘤和上皮样骨母细胞瘤　骨样组织周围有良性或上皮样骨母细胞被覆，幼稚骨小梁间为疏松的富于血管的结缔组织，肿瘤边界清楚，肿瘤内缺乏残存宿主骨或异型软骨和纤维肉瘤成分。

2.骨膜骨肉瘤　在骨表面生长，不在骨皮质内生长，以软骨母细胞性骨肉瘤为主。

【典型病例】

病例1　左股骨皮质内骨肉瘤（图3-9-1）

1.病史简介　患者男，42岁。因左大腿肿胀2个月在外院就诊。影像学检查显示左股骨中段骨皮质内溶骨性骨质破坏，边界清楚。放射科诊断：骨样骨瘤。术后病理诊断为骨母细胞瘤。术后3个月肿瘤原位复发，影像学检查示皮质内缺损扩大，并穿破骨膜累及软组织，但未累及髓腔。患者在我院做复发肿瘤手术活检。送检标本为暗红色质软组织一堆3cm×3cm×2cm。复发肿瘤在上海市内会诊有两种意见：①皮质内骨肉瘤；②侵袭性骨母细胞瘤。化疗后在我院做左股骨中段肿瘤扩大切除，切除骨灭活后再植。术后病理诊断为复发性皮质内骨肉瘤。

图3-9-1　皮质内骨肉瘤

A.第1次手术前影像学照片：X线平片示左股骨中段骨皮质增厚硬化伴皮质内溶骨性骨质破坏（→），CT示骨质缺损位于皮质内，髓腔及骨旁软组织均未见肿瘤浸润；B、C.术后3个月肿瘤原位复发后影像学照片：皮质内病灶明显扩大（→），CT扫描发现肿瘤已穿破骨膜，累及骨旁软组织。髓腔内未见肿瘤浸润；D.复发肿瘤手术活检病理：肿瘤细胞增生活跃伴轻度异型性，瘤细胞间有网格状肿瘤性骨样组织形成；E.图D高倍观察；F.股骨中段扩大切除后标本，肿瘤内见大片凝固性坏死（可能与术前化疗有关）；G.肿瘤浸润骨皮质；H.肿瘤浸润骨旁软组织伴坏死；I.肿瘤细胞直接形成的花边状骨样组织；J.肿瘤内卷入的残存骨皮质

2.病理诊断　左股骨中段皮质内骨肉瘤。

〖点评〗

（1）皮质内骨肉瘤是骨肉瘤中最罕见的类型。文献报道不超过10例。到目前为止，本例是国内报道的唯一病例。

（2）本例临床和影像学都曾诊断为“骨样骨瘤”。第1次手术和复发后再次手术标本，国内多家三级医院都曾诊断“骨母细胞瘤”或“侵袭性骨母细胞瘤”，经广泛切除后最后才确诊为皮质内骨肉瘤。

（3）本例与侵袭性骨母细胞瘤的区别主要表现在以下几点：①临床上术后迅速复发，复发后病灶范围明显扩大并累及骨外软组织；②影像学检查，初期皮质内病变虽然横径较小，但纵径已超过2cm，且缺乏骨样骨瘤和骨母细胞瘤的反应性硬化带，复发后皮质内肿瘤呈纵向扩展，并穿透骨皮质和骨膜，浸润软组织；③组织学缺乏骨母细胞瘤在骨样组织小梁之间含疏松的富于血管的结缔组织的特征，病变非常致密；④肿瘤在正常骨皮质和反应性骨膜下新生骨之间浸润，肿瘤内有被卷入的残存宿主骨小梁；⑤肿瘤内大片凝固性坏死。

（4）2002年版WHO骨肿瘤分类没有使用“侵袭性骨母细胞瘤”这一诊断，而是采用“上皮样骨母细胞瘤”的名称。严格来讲在成骨性肿瘤中，侵袭性生长是骨肉瘤的特征，而不是骨母细胞瘤的特征。在会诊中我们所遇到的被诊断为“侵袭性骨母细胞瘤”的病例大多最终被证实是骨肉瘤，只是肿瘤性骨母细胞的异型性相对较低而已。因此，“侵袭性骨母细胞瘤”的诊断应十分谨慎，更不应在成骨性肿瘤良恶性难定的情况下将其作为“交界性肿瘤”使用。