骨纤维肉瘤(fibrosarcoma of bone)是一种原发于骨的恶性梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞不产生骨或软骨样基质，呈束状或“鱼骨状”排列。
【临床特征】
（1）约占所有原发性恶性骨肿瘤的5%。
（2）按生长部位分：髓内型和骨膜型。
（3）按病因分：原发性纤维肉瘤，原因不明，约占30%。继发性纤维肉瘤，常继发于其他骨疾患，如Paget病、骨巨细胞瘤、纤维结构不良、骨纤维结构不良、骨折、慢性骨髓炎、造釉细胞瘤或放疗后等。
（4）临床症状：非特异性，疼痛和肿胀是最常见症状，1/3的患者有病理性骨折。
（5）年龄：好发于10～60岁，平均38岁，10岁以下比较少见，偶有报告发生于婴儿。
（6）部位：绝大多数发生于长骨的干骺端和骨干（占2/3），颅骨，脊椎骨，骨盆和下颌骨也可发生，手足骨罕见。
（7）少数（约1%）肿瘤为多中心性的，同时发生于颅骨，脊椎骨，肋骨，骨盆及股骨等。若发生于头颅骨和骨盆的老年患者，可能为Paget病的恶变。
【影像特征】为非特异性，以纯溶骨性骨质破坏为主。
（1）髓内型为边缘模糊的溶骨性破坏，皮质有膨胀，突破皮质后可形成软组织肿块，骨膜反应少见。
（2）骨膜型为骨旁密度增高的软组织肿块伴邻近骨皮质改变。
（3）分化好、生长缓慢者破坏区呈囊样、地图样，偶尔可见薄的、不完整的硬化性边缘。
（4）分化差、生长快则表现为髓腔内斑片状骨质破坏，互相融合。
（5）继发性骨纤维肉瘤表现为在原有骨病基础上出现溶骨性骨质破坏和软组织肿块。
【病理特征】
1.大体检查 肿瘤大体表现与肿瘤的分化程度有关。
2.组织改变
（1）低级别、分化好的肿瘤有大量的胶原纤维，质地较硬，灰白色，边界清楚。
（2）高级别、分化差者，质软，鱼肉样，有黏液样区域及浸润性的边缘。
（3）组织学表现与软组织纤维肉瘤相同。
（4）低级别纤维肉瘤在细胞间有丰富的胶原纤维形成，细胞异型性小，核分裂少。
（5）高级别纤维肉瘤梭形细胞异型性明显，可出现瘤巨细胞，有较多核分裂，或出现不典型核分裂，细胞间缺乏丰富的胶原纤维，可伴有出血，坏死，或见到黏液样区域，当黏液成分明显量多时，称为黏液纤维肉瘤。
（6）有的纤维肉瘤可出现良性化生性骨和软骨，主要位于肿瘤周围带，可能和亚临床性微细骨折后骨痂形成或骨皮质浸润后骨反应有关。
【鉴别诊断】
（1）低级别肿瘤主要与骨韧带样纤维瘤、纤维结构不良和（或）骨纤维结构不良、髓内高分化骨肉瘤鉴别。
（2）高级别肿瘤主要与恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、转移性梭形细胞肿瘤鉴别。
（3）与韧带样纤维瘤的鉴别：成纤维细胞数量少且成熟并产生大量粗大束状胶原纤维，缺乏鱼骨样细胞排列结构，无核的异型性及核分裂象。
（4）高分化纤维肉瘤发生病理性骨折而形成骨痂时，要与纤维结构不良或骨纤维结构不良鉴别。后者编织状骨小梁排列紊乱，形态呈字母形或不规则形，无应力方向，并分布于整个病变中而不只局限于周围带。影像学改变也有助于两者的鉴别。
（5）恶性纤维组织细胞瘤是一种多形性肉瘤，梭形细胞有明显车辐状排列，可有多核瘤巨细胞，有较多炎细胞浸润，鱼骨样排列结构只是局灶性出现。
（6）骨肉瘤的鉴别：纤维肉瘤无肿瘤性骨样组织，骨、软骨仅出现在肿瘤的边缘带，为良性编织骨，周围有排列整齐、形态一致的骨母细胞围绕。
（7）转移性梭形细胞肿瘤需借助于免疫组化方法加以鉴别。S-100蛋白，HMB-45阳性有助于恶性黑色素瘤的诊断；CK系列、EMA和CEA上皮性标记阳性有助于梭形细胞癌的鉴别。
【治疗和预后】
（1）治疗以手术切除为主。高级别纤维肉瘤需辅以术前化疗，有明确治疗价值。
（2）纤维肉瘤的预后同肿瘤的级别有非常密切的关系。据Bertoni等的报道，低级别纤维肉瘤的患者5年生存率为83%，而高级别肿瘤的患者5年生存率仅34%。所有病例均可局部复发，特别是高级别者，复发不仅见于保肢治疗的患者，也见于截肢治疗者。
【典型病例】
病例1 左桡骨下段干骺端纤维肉瘤（图4-4-1）
1.病史简介 男，40岁。左前臂疼痛1年，加重数月。X线检查发现左桡骨下段溶骨性骨质破坏伴钙化。MRI示桡骨下段髓腔内病变，累及范围较大，伴骨旁软组织受累。患者在外院做手术活检后来我院病理科会诊。镜下肿瘤主要由二种成分构成：①片状分布的幼稚小梭形性细胞；②针状钙化组织，可能为钙化的高分化软骨组织。病理诊断为恶性肿瘤，以间叶软骨肉瘤可能大。做左桡骨下段切除，游离腓骨移植术。
图4-4-1 纤维肉瘤
A.X线示左桡骨下端干骺端偏位性溶骨性骨质破坏，边界不清，局部累及骨皮质。病灶内见少量斑点状高密度影，但无骨膜反应；B.MRI示病灶密度不均，病变范围从干骺端至骨干，肿瘤穿破骨皮质浸润骨旁软组织；C.低倍镜下索状排列的短梭形肿瘤细胞在髓内宿主骨周围浸润性生长；D.图C高倍观察，肿瘤细胞密集排列呈鱼骨样，胞质较少，核深染，侵犯皮质骨；E.肿瘤浸润皮质内哈佛管；F.肿瘤在骨旁横纹肌及纤维结缔组织内浸润
2.病理诊断 左桡骨下段干骺端纤维肉瘤，肿瘤穿透骨皮质累及骨旁横纹肌组织。
〖点评〗
（1）骨纤维肉瘤罕见，可是原发性，也可继发性，原发性肿瘤以长骨较多见，继发性以扁骨多见，影像学改变为溶骨性骨质破坏，但很少有骨膜反应。
（2）本例在外院做手术活检，镜下见到少量梭形细胞及少量针状钙化组织。因活检组织量少，无法作出明确的病理诊断。但结合影像学改变可判断为恶性肿瘤。
（3）本例切除标本形态学改变相同于软组织纤维肉瘤，未见肿瘤性成骨和高分化软骨岛，故不同于骨肉瘤和间叶软骨肉瘤。
（4）患者为中年人，影像学改变为桡骨下端干骺端单个病灶，无其他骨疾病基础，如纤维结构不良，骨Paget病等，因此属于原发性骨纤维肉瘤。
（张惠箴）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
