纤维组织细胞瘤

2002年版WHO将纤维组织细胞瘤（fibrous histiocytoma）定义为一种由梭形成纤维细胞构成，车辐状结构，原发于骨的良性肿瘤，伴有数量不等的小的多核破骨细胞样巨细胞、泡沫状细胞（黄色瘤细胞）、慢性炎症细胞浸润，常有间质出血和含铁血黄素沉积。也可称为纤维黄色瘤，黄色纤维瘤，黄色肉芽肿。

【临床特征】

（1）是一种罕见的骨良性肿瘤，以盆骨最常见，也可见于长骨的骨干、骨骺、肋骨、脊柱骨等其他各骨。

（2）发病年龄从5～75岁，大多数在20岁以后。

（3）男性发病略多。

（4）大多数病变在无病理性骨折时出现局部疼痛，症状出现数天至数年，偶尔伴有病理性骨折。

【影像特征】

（1）良性纤维性骨肿瘤表现，无特异性。

（2）发生在长骨的肿瘤大多位于骨端或骨干，呈溶骨性透光性良性改变，中心性或偏心性生长，边界清楚，约2/3病变有硬化边缘，一般无骨膜反应，无软组织浸润。如出现边界不清，边缘模糊或软组织浸润要怀疑恶变可能。

【病理特征】

（1）基本形态学变化类似于干骺端纤维缺损，梭形成纤维细胞排列呈车辐状结构，内含数量不等小的破骨细胞样巨细胞，小簇状或片状泡沫状细胞（黄色瘤细胞），有散在的以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。

（2）细胞无不典型性，偶见核分裂，但无非典型核分裂。

（3）间质内有小灶性出血及含铁血黄素沉积，坏死常出现于病理性骨折部分。

（4）病灶周边可有反应性新骨形成。

【病理特征】

1.非骨化性纤维瘤/干骺端纤维缺损　两者在形态学改变上完全相同，区别仅在于临床和放射学改变（详见前干骺端纤维缺损章节鉴别表）。

2.骨巨细胞瘤　两者都可发生在成年人长骨骨骺或扁骨，影像学表现为溶骨性骨质破坏。但骨巨细胞瘤中纤维组织细胞瘤样形态区域呈局灶性，大多存在于肿瘤的外周或出血坏死区的周围，在典型巨细胞瘤区，间质细胞呈卵圆形，其中弥漫均匀分布破骨细胞样巨细胞，巨细胞体积较大，核数量多，核的形态类似于单核间质细胞的核。

3.恶性纤维组织细胞瘤　见“恶性纤维组织细胞瘤”章节。

【典型病例】

病例1　左髂骨纤维黄色瘤（图5-2-1）

1.病史简介　患者女，77岁。腰痛数年，加重2个月。X线检查发现左髂骨占位性病变。临床诊断为左髂骨肿瘤。做左髂骨肿瘤刮除加植骨术。

图5-2-1　纤维黄色瘤

A.X线示左髂骨骶髂关节下椭圆形低密度影，边界清楚，周围有硬化带；B.CT横断面示髂骨内低密度影，边界清楚，周围有硬化带，病变无明显膨胀；C.肿瘤由大量泡沫状组织细胞成堆增生，周围有反应性骨质增生；D.在瘤样增生的泡沫状组织细胞间散在有炎症细胞浸润；E.图D高倍观察，泡沫状组织细胞间有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润

2.病理诊断　左髂骨纤维黄色瘤。

〖点评〗

（1）当纤维组织细胞瘤中泡沫状组织细胞占大多数时可称为纤维黄色瘤。

（2）是一种罕见的骨良性肿瘤，盆骨多见，其中髂骨最常见。发病年龄中老年多见。

病例2　右股骨粗隆间非典型纤维组织细胞瘤（图5-2-2）

1.病史简介　患者女，30岁。右下肢疼痛2年。MRI检查显示：右侧股骨上段相当于股骨颈、粗隆间异常信号影，边界尚清。临床诊断：良性囊性占位，考虑为纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿。当地医院病理诊断为恶性纤维组织细胞瘤。为决定术后是否做化疗，来我院病理科会诊。

图5-2-2　非典型纤维组织细胞瘤

A.X线显示右股骨颈及大小粗隆间低密度骨质破坏，无明显膨胀，边界清楚，中间有分割，骨皮质完整；B.MRI示右侧股骨上段相当于股骨颈、粗隆间见大小5cm×4.8cm异常信号影，边界尚清，T1W1稍低信号，T2W1及压脂序列呈高信号，其内见点状间隔，增强扫描明显较均匀强化，病变边缘见硬化缘，内侧骨皮质变薄，病变周围未见软组织块影；C.肿瘤由梭形成纤维细胞组成，细胞稀疏，排列呈席纹状。梭形细胞中有少量退变宿主骨碎骨片残留；D.图C高倍观察，梭形细胞无明显异型；E.梭形细胞间有少量怪异细胞，核染色深；F.图E高倍观察，梭形细胞有不典型性，核大，深染，形状怪异；G.部分区域有泡沫状组织细胞增生

2.病理诊断　右股骨粗隆间非典型纤维组织细胞瘤。

〖点评〗

（1）非典型性纤维组织细胞瘤生物学行为属良恶性交界，影像学类似良性病变，但细胞学有不典型性。

（2）本例影像学表现为边界清楚的溶骨性骨质破坏，骨皮质完整，提示良性肿瘤。但成纤维细胞有不典型性，核增大，奇异，染色深。

病例3　右股骨外髁纤维组织细胞瘤合并病理性骨折后反应性骨质增生（图5-2-3）

1.病史简介　患者女，21岁。外伤至右膝关节肿痛、活动受限12h入院。临床诊断为右股骨外髁病理性骨折。

图5-2-3　纤维组织细胞瘤合并病理性骨折后骨痂形成

A.X线示右股骨下端骨端外侧偏位溶骨性骨质破坏，病灶超过中线，边缘有轻度硬化带，外侧缘见骨折线，骨皮质断裂；B.CT横断面示股骨下端髓内溶骨性骨质破坏，边界清楚，局部皮质断裂；C.肿瘤由梭形成纤维细胞、上皮样及泡沫状组织细胞组成，梭形细胞呈席纹状排列。病灶内散在多核巨细胞；D.席纹状排列的成纤维细胞和泡沫状组织细胞间有少量反应性骨形成；E.局部区域肿瘤内较多反应性骨，骨小梁周围有骨母细胞增生、被覆；F.局部区域多核巨细胞积聚呈巨细胞性肉芽肿改变

2.病理诊断　右股骨外髁纤维组织细胞瘤合并病理性骨折后反应性骨质增生。

〖点评〗

（1）发生于长骨骨端的病变最常见骨巨细胞瘤，软骨母细胞瘤，其他少见的有纤维组织细胞瘤、透明细胞软骨肉瘤，甲状旁腺功能亢进的棕色瘤，骨内腱鞘囊肿，软骨下囊肿等。

（2）本例是发生于骨端偏位性溶骨性病变，伴病理性骨折，组织学改变有典型纤维组织细胞瘤特征。因有病理性骨折发生，故病灶内可出现反应性新骨及局灶性巨细胞性肉芽肿改变。

（3）与本例有相同组织学特征的病变还有干骺端纤维缺损/非骨化性纤维瘤，两者鉴别主要在临床和影像学方面。干骺端纤维缺损/非骨化性纤维瘤好发于青少年的干骺端而非骨端。