骨的恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH），是一种原发于骨的多形性肉瘤，但不含肿瘤细胞直接形成的骨样基质或软骨样基质。肿瘤由成纤维细胞和多形性细胞构成，有明显车辐状结构。
【临床特征】
（1）骨的MFH罕见，发生率在骨原发性恶性肿瘤中不到2%。
（2）原发为多，也可继发性于骨Paget病、骨和骨外肿瘤的放疗后、骨梗死、纤维结构不良、内生性软骨瘤或骨巨细胞瘤等。继发性MFH约占骨MFH的1/4。
（3）临床症状和体征无特异性，起病比较隐匿，82%的患者主诉疼痛，66%有可触及的肿块或局部肿胀，约1/4患者有病理性骨折。
（4）发病无年龄组峰值，比较均匀分布，但比较好发于中年人，平均40.5岁，60岁以上不常见。继发性骨MFH发病高峰在50～80岁。
（5）骨骼系统的任何部分都可受累，但好发长骨的干骺端（特别是膝关节上下），约占69%，也见于骨盆，颅面骨，肩胛骨，脊柱骨，肋骨，桡骨，腓骨等。
【影像特征】
（1）骨原发性MFH的影像学改变无特征性，病变多位于长骨干骺端，可延伸至骨干或骨骺，也可最初就发生于骨骺或骨干。
（2）X线呈虫噬样或边界不清的纯溶骨性破坏，多偏心生长，无残留骨和硬化边缘，常类似于骨巨细胞瘤和血管扩张型骨肉瘤。
（3）少有骨膜反应，除非合并病理性骨折。
（4）肿瘤穿破皮质后形成软组织肿块。
（5）X线常常会低估肿瘤的破坏范围，CT、MRI能较好反映肿瘤的破坏区域。
（6）继发性MFH的影像学改变多有原基础病变的特征。
【病理特征】
（1）骨原发性MFH组织学表现相同于软组织MFH。
（2）大多数为中至高级别性肿瘤，但也有低级别的肉瘤报道。
（3）细胞成分复杂，有细胞多形性、组织结构多样性的特征，肿瘤内含成纤维细胞样细胞、组织细胞样细胞、泡沫细胞、破骨细胞样多核巨细胞和间变性瘤巨细胞、未分化原始间充质细胞，以及数量不等的炎症细胞。
（4）瘤细胞畸形，核有不典型性及典型或不典型核分裂象。梭形成纤维细胞特征性排列呈漩涡状、车辐状，少数呈束状。肿瘤例无肿瘤性骨样组织形成。
（5）骨继发性MFH应在恶性纤维组织细胞瘤的组织学背景下找到原发性骨疾患形态特征。
【鉴别诊断】
（1）骨MFH为低级别肿瘤时，类似于良性纤维组织细胞瘤。纤维组织细胞瘤在长骨多发生在骨骺或骨干，影像学边界清楚、周围有硬化带，一般无骨皮质破坏和软组织块影。梭形细胞无异型，很少或有少量核分裂象，无不典型性核分裂，无瘤巨细胞。
（2）纤维肉瘤富含胶原纤维，缺乏车辐状或席纹状排列结构，缺乏细胞学多形性，瘤巨细胞和炎症细胞浸润。
（3）骨肉瘤最根本的区别是骨肉瘤有肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织。年龄多在20岁以下，以膝关节上下最常见。影像学显示髓腔内或软组织肿块中有程度不等的成骨性改变，明显的日光放射状骨膜反应或Codman三角。病变中央异型的梭形细胞有到多少不等的花边状、金属丝样、网格状肿瘤性骨样组织。
【典型病例】
病例1 左胫骨下端低度恶性纤维组织细胞瘤，伴大片凝固性坏死（图5-3-1）
1.病史简介 患者男，54岁。左踝部肿胀伴酸痛半年。MRI诊断左胫骨下段低度恶性肿瘤。CT引导下穿刺活检。病理诊断为胶原纤维组织及成纤维细胞增生，并在髓腔内浸润性生长，伴凝固性坏死。建议活检确诊。做病灶刮除加植骨手术。
图5-3-1 低度恶性纤维组织细胞瘤伴大片凝固性坏死
A.X线示左胫骨下端骨端至干骺端混合性骨质破坏区，边界不清；B.CT横断面示胫骨下端髓内不规则溶骨性骨质破坏，破絮状，边缘不整齐；C.MRI矢状面示胫骨下端髓内不规则密度不均骨质破坏，边界不清；D.低倍镜下肿瘤性梭形细胞在宿主骨内浸润性生长；E.肿瘤细胞呈席纹状排列；F.高倍镜下肿瘤有轻度异型，及核分裂；G.梭形肿瘤包绕退变坏死宿主骨，提示髓内浸润；H.肿瘤细胞浸润正常宿主骨；I.肿瘤细胞浸润皮质骨；J.髓内肿瘤有片状凝固性坏死
2.病理诊断 左胫骨下端低度恶性纤维组织细胞瘤，伴大片凝固性坏死。
〖点评〗
（1）骨的恶性纤维组织细胞瘤罕见，发生率在骨原发性恶性肿瘤中不到2%，多为原发，少数继发于其他骨疾患。病变多位于长骨干骺端，可延伸至骨干或骨骺。
（2）病理形态多样，分化程度不等。但不含肿瘤细胞直接形成的骨样基质或软骨样基质。由成纤维细胞样细胞，和多形性细胞构成，有明显席纹状结构。
（3）本例位于长骨干骺端累及骨端，影像学上病灶呈虫蚀状破坏，侵犯骨皮质，但无骨膜反应。形态学上细胞异型性不明显，但可见髓内浸润、皮质浸润和凝固性坏死。本例要与良性纤维组织细胞瘤和髓内高分化骨肉瘤鉴别。肿瘤的浸润性生长方式提示肿瘤为恶性。肿瘤内未见肿瘤性骨样组织形成又区别于骨肉瘤。
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