良性血管瘤

良性血管瘤（Benign Vascular Tumor）为被覆良性内皮细胞的血管肿瘤，取代正常骨组织，虽然良性血管瘤有时可以呈侵袭性生长，但缺乏血管肉瘤的细胞和结构特征。

【临床特征】

（1）骨良性血管瘤好发于成年人的脊柱骨，颅骨、长骨和扁骨也都可发生。

（2）大多数良性血管瘤缺乏症状，是在X线检查时偶尔发现。

（3）血管瘤往往多中心性生长，并常常同时累及皮肤和软组织。

（4）偶尔椎骨血管瘤可引起神经压迫症状，颌骨血管瘤引起牙齿松动和拔牙时大出血。

【影像特征】

（1）良性血管瘤常刺激周围骨质增生，在椎体形成特征性纵向排列的“灯芯绒布”样条纹状硬化。

（2）颅骨等扁骨的血管瘤可表现为边界清楚的低密度阴影，蜂窝状局部隆起或日光放射状骨质增生。

（3）颌骨、长骨血管瘤常呈分叶状、囊状或蜂窝状溶骨性改变，病灶内有粗大的骨小梁。

（4）多发性血管瘤病常累及同一解剖区域骨的多个不同部位。

（5）侵袭性血管瘤病又称大块骨溶解病，表现为某一块骨或相邻一组骨的进行性溶解消失。

【病理特征】

（1）骨的良性血管瘤以海绵状血管瘤为主，也可以是毛细血管瘤或动静脉血管瘤。

（2）常伴有血栓形成，血栓机化和静脉石形成。

（3）血管瘤常刺激反应性骨质增生，为溶骨性破坏的代偿，因此肿瘤性血管之间常可见大量新生骨。

（4）青少年患者毛细血管瘤的内皮细胞增生活跃，有较多核分裂象，但仍有分叶结构。

（5）上皮样血管瘤是指血管内皮细胞呈上皮样或组织细胞样，血管腔狭窄，间质内常有较多嗜酸性粒细胞浸润。

（6）侵袭性血管瘤病表现为某一块骨或相邻一组骨的进行性溶解消失伴病变区域血管增生。

（7）CD31、CD34、F8、UEA-1（+）有助于血管瘤诊断，PROX1、LYVE1和VEGFR3(+),有助于淋巴管瘤诊断，血管内皮细胞周围常有SMA(+)肌周细胞。

【典型病例】

病例1　（左上颌骨）血管瘤（图9-1-1）

1.病史简介　患者女，69岁；左面颊部肿胀4个月。放射科和临床均诊断左上颌骨骨瘤。

图9-1-1　血管瘤

A、B.CT示左上颌骨成骨性肿瘤，肿瘤内含大量新生骨，使瘤体呈蜂窝状，边界清楚，累及鼻腔及上颌窦，临床及放射科诊断“骨瘤”；C.切除肿瘤镜下见海绵状血管瘤的肿瘤性血管之间大量反应性新骨形成；D.上图高倍

2.病理诊断　左上颌骨血管瘤。

〖点评〗

（1）骨的良性血管瘤常常是海绵状血管瘤（如本例），但也可以是毛细血管或动-静脉血管瘤。

（2）良性血管瘤往往刺激反应性骨质增生，肿瘤性血管之间形成大量新生骨小梁，故椎体的血管瘤影像学常常可见“灯心绒布”样的硬化性条纹，也使得椎体血管瘤不容易像椎体的其他病变（如转移性癌，浆细胞性骨髓瘤）那样继发压缩性骨折。颅骨的血管瘤可刺激骨膜下日光放射状骨质增生，使颅骨病变类似成骨性肿瘤。本例颌骨的海绵状血管瘤在血管之间也有大量反应性新骨形成，CT扫描肿瘤呈蜂窝状硬化以至临床和放射科术前均诊断为“骨瘤”。

病例2　右足侵袭性血管瘤病（图9-1-2）

1.病史简介　患者男，29岁；右足跛行半年；X线示右足第4、5跖骨肿瘤，行手术治疗。

图9-1-2　侵袭性血管瘤病

A.2004年4月摄片示第5跖骨大部分溶解消失，第4跖骨近侧端变细；B.2004年7月复查发现第5跖骨几乎完全消失，第4跖骨近侧和远侧端溶骨性破坏；C.第4、5趾跖骨截除标本，见第5跖骨和第4跖骨近侧端溶解消失，肉眼看不到肿块，仅见暗红色出血；D.骨消融部位软组织镜下为良性血管瘤；E.周围脂肪和横纹肌组织内有血管浸润，但血管分化良好

2.病理诊断　右足侵袭性血管瘤病。

〖点评〗

（1）侵袭性血管瘤病又称大块骨溶解病或Gorham病，是指弥漫性侵袭性生长的良性血管瘤导致某解剖部位一块或多块骨的进行性吸收和消融，有人形容受累骨像一根冰棍一样逐渐溶解、消失。

（2）本病常常可以跨关节浸润或累及相邻骨，而且难以判断病变何时何处能停止发展。

（3）在镜下，受累区域骨和软组织中除了弥漫性增生的良性血管以外，缺乏其他特异性改变，甚至连破骨细胞和死骨都很难发现。在骨消失的部位，由周围的纤维脂肪和结缔组织充填，在这些软组织中有大量增生的良性血管。

病例3　颅骨侵袭性血管瘤病（大块骨溶解症）（图9-1-3）

1.病史简介　患者男，34岁；2003年因左眼眶肿胀做头颅CT检查，发现左额骨溶骨性破坏，在当地医院手术活检无明确诊断；2007年再次摄片，发现颅骨缺损范围明显扩大，病变处无骨膜反应，无软组织肿块，也未累及脑组织。在当地医院再次活检仍无明确诊断。

图9-1-3　侵袭性血管瘤病

A.2003年CT检查示左额骨溶骨性骨质破坏，颅骨内及颅骨外软组织内均无占位，无骨膜反应；B.2007年CT复查示左侧额骨及颞骨弥漫性骨质破坏，与2003年CT片相比病变范围明显扩大，但仍无骨膜反应及软组织肿块；C.镜下骨小梁间隙内见分化良好的动静脉血管增生；D、E.颅骨旁横纹肌组织内见异常增生的动静脉血管

2.病理诊断　颅骨侵袭性血管瘤病（大块骨溶解症）。

〖点评〗

（1）患者颅骨在长达3～4年的时间内逐渐消融，病变从一处发展到多处，范围进行性扩大。病变部位摸不到肿块，CT下没有骨膜反应，也没有局部占位，只感觉颅骨缺损在慢慢扩大。患者本人和临床医师都认为是“恶性肿瘤”，可是两次活检病理都没有明确诊断，更未见恶性依据。在会诊中我们发现病变部位活检无论是软组织还是骨组织中都有异常增生的动静脉血管，可符合侵袭性血管瘤病，即大块骨溶解症。

（2）在侵袭性血管瘤病中，肿瘤性血管在正常组织中侵袭性生长，但血管本身的形态是良性的，因此容易被忽视。与普通良性血管瘤不同的是，在血管增生、骨组织溶解消失的过程中没有反应性骨质增生和新骨形成，肿瘤性血管也不集中在某一部位形成瘤样肿块，而是分散在正常组织之中，因此本病的诊断在很大程度上要依赖影像学检查的跟踪随访。