动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）为充满血液的多房性囊肿，囊壁和间隔内含成纤维细胞，破骨细胞样巨细胞和反应性骨。
【临床特征】
（1）多见于青少年的长骨干骺端，约半数为原发性，半数继发于其他良性或恶性骨病。
（2）病变发展迅速，临床表现为疼痛和局部肿胀，部分病例有病理性骨折。
（3）70%位于长骨干骺端，但椎骨和其他任何骨都可发生，尤其是继发性动脉瘤样骨囊肿。
【影像特征】
（1）典型病例为长骨干骺端偏心位，膨胀性、边界清楚的多房性囊状溶骨性骨质破坏。
（2）偶尔为髓内中央位，极少呈骨旁位。
（3）膨胀为该病的重要影像学特征。
（4）由于生长迅速，可出现Codman三角。
（5）尽管生长迅速，但病变边界清楚，在病变稳定后周边有反应性骨壳，提示为良性病变。
（6）CT和MRI可显示多房性囊肿内液-液平面，为诊断的重要依据。
【病理特征】
（1）大体形态呈多房性囊肿，囊内充满不凝固血液，有实性区的病例要注意在实性区寻找原发性骨病，排除继发性动脉瘤样骨囊肿可能。
（2）囊壁内含成纤维细胞，肌成纤维细胞、破骨细胞样多核巨细胞和反应性编织骨。
（3）囊壁缺乏正常血管壁的内皮细胞、平滑肌纤维和弹力板，也缺乏异形肿瘤细胞和病理性核分裂。
（4）囊壁中出现纤维黏液样钙化，具有一定诊断意义。
【鉴别诊断】
（1）血管扩张型骨肉瘤:影像学边界不清，周围缺乏反应性骨壳，有渗透性骨质破坏，软组织阴影等恶性影像学表现：镜下囊壁和囊内血块中有异型间变细胞和病理性核分裂。
（2）巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿：成年人，病变主体在骨端，肿瘤内有实性区，并有典型巨细胞瘤表现，巨细胞在间质细胞内均匀分布。
（3）单纯性骨囊肿：髓内中央位囊肿，膨胀不明显，单房性，囊内为淡黄色液体，生长缓慢，缺乏骨膜反应，囊壁内巨细胞数量少。
【典型病例】
病例1 胸8～9椎板动脉瘤样骨囊肿（图13-1-1）
1.病史简介 患者女，20岁。双下肢麻木、无力伴肌肉萎缩半年，加重4d。MRI示胸8～9水平硬膜外占位，做肿块切除。临床诊断倾向于恶性肿瘤。术中冷冻送检少量囊壁样组织，冷冻诊断：良性囊肿，神经鞘瘤囊性变可能大。
图13-1-1 动脉瘤样骨囊肿
A.CT横断面扫描显示右侧椎板囊性骨质破坏，椎板膨胀，呈蜂窝状，部分皮质吸收，病变边界不清，向椎管方向压迫，并累及椎体右后角；B.MRI示病变累及胸8、胸9两个椎骨水平，脊髓受压；C.术中冷冻，见少量囊壁样结构，囊内出血，囊壁为纤维炎性肉芽肿，囊壁外侧有少量反应性骨。冷冻诊断：良性囊肿，神经鞘瘤囊性变可能大；D.石蜡切片病变呈囊肿样，囊内出血，囊壁为巨细胞性肉芽肿组织，及反应性骨质增生；E.高倍镜下囊壁内层为巨细胞性肉芽组织，外层为反应性骨；F.囊壁内反应性骨样组织周围有良性骨母细胞被覆
2.病理诊断 胸8～9椎板动脉瘤样骨囊肿。
〖点评〗
（1）患者主要表现为脊柱压迫后的神经系统症状，故被收入神经外科手术。病理医师在术中冷冻切片诊断时没有借阅影像学资料，只知道病变位于胸8～9水平硬膜外，是导致误诊为神经鞘瘤囊性变的主要原因。这一教训反映了骨病理诊断中影像学资料的重要性。
（2）脊柱骨是仅次于长骨干骺端的动脉瘤样骨囊肿（ABC）好发部位之一。
（3）发生于椎骨的ABC有二大特点：①囊肿大多起自椎骨的后半部分，即椎弓、横突和棘突，虽然椎体可以部分受累，但完全位于椎体的ABC非常少见；②脊柱骨的ABC常累及多个相邻的椎骨，而长骨的ABC多为单骨性，很少累及相邻骨。
（4）椎骨ABC的形态学特征与长骨相似，但由于囊肿所处的部位特殊，手术难度较大，不易完全切除，手术后复发率相对较高。
病例2 跟骨动脉瘤样骨囊肿（图13-1-2）
1.病史简介 男，18岁；发现右跟骨占位数月；送检刮除囊壁样组织一堆，大小2cm×1.5cm×1cm。
图13-1-2 动脉瘤样骨囊肿
A.X线平片示跟骨囊性占位，偏位，膨胀，边界清楚；B.CT显示跟骨髓内囊性肿块；C.镜下为巨细胞性肉芽肿性囊壁组织；D.囊壁内含胆固醇结晶及异物肉芽肿性炎症反应；E.囊壁内幼稚的骨样组织形成；F.囊壁内钙化性纤维黏液样组织（←）的出现对动脉瘤性骨囊肿的诊断有一定价值
2.病理诊断 跟骨动脉瘤样骨囊肿。
〖点评〗
（1）在长骨干骺端和椎骨以外跟骨是另一个可能发生动脉瘤样骨囊肿的部位，在诊断中应注意与手足骨好发的巨细胞性修复性肉芽肿鉴别，但动脉瘤样骨囊肿是囊肿性病变，巨细胞和反应性骨位于囊壁，而巨细胞性修复性肉芽肿为实性病变。
（2）在动脉瘤样骨囊肿的囊壁内除了巨细胞性肉芽组织和反应性骨样组织以外，常可见胆固醇结晶沉积和由此产生的异物巨细胞反应。
（3）囊壁内钙化性纤维黏液样病灶的出现对诊断动脉瘤样骨囊肿有一定价值。
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