奇异性骨旁骨软骨瘤样增生

奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Birarre Parosteal Osteochondromatous Hyperplasia）好发于手足骨旁，由分化成熟的骨，软骨和纤维构成的瘤样病变，其中软骨成分有不典型性，也称Nora病。

【临床特征】病变位于骨旁软组织，尤其是手足骨旁，体积较小，与骨无关，偶尔邻近骨有反应性骨皮质增生。

【病理特征】

（1）病变由分化成熟的骨、软骨和纤维三种成分按不同比例无序组合而成。

（2）病变内缺乏正常骨髓组织，由分化成熟的纤维组织替代。

（3）骨小梁周围有良性骨母细胞被覆，基质蓝染，呈特征性蓝骨。

（4）软骨细胞有轻度不典型性，但有软骨化骨倾向。

【鉴别诊断】

1.骨旁骨肉瘤　位于长骨干骺端骨表面，不发生于手足骨，肿瘤体积大，成纤维细胞有轻度不典型性，瘤骨周围缺乏骨母细胞被覆，缺乏蓝骨和软骨化骨现象。

2.骨化性肌炎　体积大，临床有创伤史，X线和病理均有分层结构，病灶周边为成熟骨，中央为生长活跃的纤维组织和骨样组织，很少有异型软骨和蓝骨出现，也极少位于手足骨旁。

3.旺炽性反应性骨膜炎（纤维骨性假瘤）　好发于指（趾）骨骨膜，有局部创伤或感染史。X线有明显骨膜反应，镜下以膜性成骨和纤维增生为主，缺乏蓝骨和软骨成分。

【典型病例】

病例1　左足趾旁Nora病(图13-6-1)

1.病史简介　男，12岁；左足趾末节肿块数月；数月前外院曾诊断甲沟炎手术，术后2个月复发；既往曾有左足趾外伤史。

图13-6-1　奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Nora病）

A.X线示左足趾末节旁肿块，局部有骨化；B.切除肿块镜下由骨、软骨及纤维三种成分组成；C.骨小梁基质成蓝色形成所谓“蓝骨”，骨小梁间为增生的纤维及血管组织；D.“蓝骨”及增生的纤维组织；E.软骨细胞有不典型性，并有软骨化骨倾向

2.病理诊断　左足趾旁奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Nora病）。

病例2　左足第3趾骨末节旁Nora病（图13-6-2）

1.病史简介　男，15岁；左足疼痛，X线示第3趾骨旁肿块。临床诊断为甲下外生性骨疣。

图13-6-2　奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Nora病）

A.X线平片示左足第3趾骨末节成骨性占位，临床诊断“甲下外生性骨疣”；B、C.低倍镜下肿瘤由异型软骨、分化成熟的纤维和骨基质呈蓝色的骨小梁（蓝骨）三种成分不规则混合而成，无明显分层结构；D.中倍镜下蓝骨表面有骨母细胞被覆，蓝骨间纤维组织分化成熟；E.高倍镜下软骨细胞有不典型性`

2.病理诊断　左足第3跖骨末节旁奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Nora病）。

〖点评〗

（1）1983年由Nora首先报告38例均位于手足骨旁，Nora称其为手足奇异性骨旁骨软骨瘤样增生，也被人称之为Nora病。

（2）1993年Meneses又报告65例，其中46例位于手足骨，19例发生于手足骨外，证实Nora病有时也见于手足骨以外部位。

（3）Nora病由骨、软骨和纤维三种成分无序混合而成，体积较小，不同于甲下外生性骨疣和骨软骨瘤。三种成分的排列没有规则，也无分层结构。

（4）骨小梁呈特征性“蓝骨”，骨小梁间为纤维组织，而不是正常的脂肪髓或骨髓造血组织。

（5）软骨细胞有不典型性。