局限型腱鞘巨细胞瘤

局限型腱鞘巨细胞瘤（localized tenosynovial giant cell tumor）是起自指（趾）骨旁腱鞘滑膜或指（趾）间关节滑膜的良性肿瘤。

【临床特征】

（1）85%位于指关节旁，少数位于足趾关节或大关节旁。

（2）肿块体积较小（0.5～4cm），生长缓慢，固定在深部组织，与皮肤无粘连。

【影像特征】

（1）X线为边界清楚的指关节旁软组织肿块，一般不累及骨，偶可从外部压迫引起骨皮质凹陷（多数是在负重的足趾部）。

（2）有时肿瘤围绕指关节呈非浸润性生长。

【病理特征】

（1）大体和镜下均呈分叶结构，肿块附着于肌腱或关节滑膜。

（2）肿瘤由单核间质细胞（滑膜细胞）和多核巨细胞构成，单核间质细胞丰富，有核分裂，但缺乏不典型性，多核巨细胞为反应性，数量多少不等，也可缺乏。

（3）单核间质细胞有向组织细胞和成纤维细胞双向分化倾向，前者可吞噬脂质形成泡沫细胞，后者可产生胶原。

（4）间质细胞Vimentin和组织细胞标记（＋）（PGM-1、KP-1），但上皮标记（-）。

【鉴别诊断】

1.腱鞘纤维瘤　为发生于与腱鞘巨细胞瘤相同部位的低细胞性纤维性肿瘤，内含滑膜裂隙，有人认为是一种陈旧性纤维性腱鞘巨细胞瘤。

2.腱鞘黄色瘤　常有家族性高脂血症，好发于肌腱，尤其是跟腱，可多发性，组织学改变类似黄色瘤，有胆固醇结晶和大片黄色瘤细胞增生。

3.肉芽肿性炎症性病变　边界不清，炎症细胞数量多，种类杂，缺乏丰富的滑膜细胞增生。

【典型病例】

病例1　右环指末节局限性腱鞘巨细胞瘤（图14-1-1）

1.病史简介　男，32岁。右环指末节肿块。

图14-1-1　局限性腱鞘巨细胞瘤

A.低倍镜下肿瘤边界清楚，结节状，有包膜；B：图A中倍，肿瘤由单核细胞、多核巨细胞组成，中度富于细胞，伴间质纤维化；C：图A高倍，单核肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，多核巨细胞散在分布，核数量几个至几十个；D：图C高倍观察；E：肿瘤内滑膜细胞向泡沫状组织细胞分化

2.病理诊断　右环指末节：局限性腱鞘巨细胞瘤。

〖点评〗

（1）局限性腱鞘巨细胞瘤大多发生在指(趾)关节周围，为边界清楚的结节状肿块。体积较小，非浸润性生长。但肿块周围可能会有卫星结节，如切除不干净可成为复发根源。

（2）结节由增生的滑膜细胞组成，细胞丰富，有核分裂，但缺乏异型性。滑膜细胞向组织细胞、泡沫状细胞（KP-1阳性）和成纤维细胞（产生胶原纤维）双向分化是该肿瘤的重要特征。

病例2　左拇指局限性腱鞘巨细胞瘤（图14-1-2）

1.病史简介　女，58岁。左拇指关节旁肿块，摘除结节状肿块，边界清楚，大小2cm×1.5cm×1cm。

图14-1-2　局限性腱鞘巨细胞瘤

A.肿瘤呈边界清楚的结节状生长，结节内滑膜细胞增生活跃；B.高倍镜下滑膜细胞有向泡沫状组织细胞分化倾向，间质有胶原纤维形成。破骨细胞样巨细胞数量很少

2.病理诊断　左拇指局限性腱鞘巨细胞瘤。

〖点评〗

（1）局限性腱鞘巨细胞瘤也可称“良性滑膜瘤”，因为肿瘤起自关节或腱鞘的滑膜组织。滑膜细胞并非上皮细胞，而是一种可以向组织细胞和成纤维细胞双向分化的间叶细胞，因此腱鞘巨细胞瘤内常常可见滑膜细胞向泡沫状组织细胞分化，以及滑膜间质内胶原纤维增生，而破骨细胞样巨细胞只是一种反应性成分，数量可多可少，也可以没有，并非诊断所必需，这不同于骨巨细胞瘤。巨细胞瘤中的巨细胞虽然也是反应性成分，但为诊断所必需。

（2）局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤的区别并不在于组织学的差异，而是临床和影像学上的不同。局限性腱鞘巨细胞瘤大多位于指(趾)小关节旁，呈局限性结节状生长，边界清楚，体积小，容易摘除，术后很少复发。而弥漫性腱鞘巨细胞瘤大多位于大关节旁，尤其是踝关节，肿瘤在关节周围弥漫性浸润性生长，常环绕关节一周，边界不清，体积大，甚至可以破坏骨，临床不易切干净，术后容易复发。