恶性腱鞘巨细胞瘤

恶性腱鞘巨细胞瘤（malignant tanosynovial giant cell tumor)是指同时具有典型腱鞘巨细胞瘤（或色素绒毛结节性滑膜炎）和间变性肉瘤两种成分；或者以往有经病理证实的腱鞘巨细胞瘤（或色素绒毛结节性滑膜炎）病史，肿瘤复发后演变为肉瘤。

【临床特征】

（1）原发性恶性腱鞘巨细胞瘤极为少见。

（2）文献报道的病例以继发性恶性腱鞘巨细胞瘤为多，即有腱鞘巨细胞瘤既往史，经多次复发后演变为肉瘤。

【典型病例】

左膝关节继发性恶性腱鞘巨细胞瘤（图14-3-1）

1.病史简介　女，32岁。2003年因左膝关节肿痛、屈曲受限于外院关节镜下做膝关节内病灶清除术。术后病理诊断为色素绒毛结节性滑膜炎。1年半后肿瘤复发。MRI示左膝关节髌上囊区域巨大肿块，在我院穿刺活检，病理诊断“肉瘤”。患者做左膝人工关节置换手术。术后病理诊断为继发性恶性腱鞘巨细胞瘤，肿瘤内含小细胞性骨肉瘤成分。人工关节置换术后2周，患者因床边摔伤发生左股骨下端病理性骨折，最终做左下肢截肢术。

图14-3-1　继发性恶性腱鞘巨细胞瘤

A.第1次手术前X线平片示肿瘤位于关节腔内腘窝和髌上囊区，胫骨上端、股骨下端和髌骨均无明显改变；B.外院关节镜下切除关节腔内肿瘤组织，镜下为色素绒毛结节性滑膜炎；C.1年半后肿瘤复发，MRI示复发肿瘤主要位于左膝关节内髌上囊区；D.膝关节置换术标本，低倍镜下肿瘤细胞丰富，有大片凝固性坏死；E、F.高倍镜下肿瘤细胞间有纤细的骨样组织形成，瘤细胞丰富，细胞小，核浆比大，多形性不明显；G.高倍镜下肿瘤细胞，有大量核分裂；H.关节置换后2周，因外伤引起股骨下端病理性骨折，左下肢截肢标本显示复发肿瘤覆盖在假体周围（→）；I.股骨下端病理性骨折部位骨组织内有肿瘤浸润

2.病理诊断　左膝关节继发性恶性腱鞘巨细胞瘤，含小细胞性骨肉瘤成分。

〖点评〗

（1）本例临床和病理诊断可符合继发性恶性腱鞘巨细胞瘤的诊断。其依据为：①2003年第1次关节镜手术前X线片证实病变位于关节腔内；②术后病理证实为色素绒毛结节性滑膜炎，没有恶性证据；③1年半后复发，MRI显示肿瘤也主要位于左膝关节髌上囊区域，而不是骨内;④病理检查发现部分圆形细胞KP-1和SMA阳性，提示肿瘤细胞仍保留滑膜细胞向组织细胞和肌成纤维细胞分化特征，但瘤细胞之间有纤细的骨样组织形成，核异型性不明显，但出现大量核分裂和大片凝固性坏死，说明肿瘤已向小细胞性骨肉瘤转化。

（2）关节内恶性腱鞘巨细胞瘤非常罕见。我院多年来也仅见此1例。