【摘要】：滑膜软骨肉瘤是指起自滑膜的软骨肉瘤，常继发于滑膜软骨瘤病。软骨细胞有轻度不典型性和大量双核细胞滑膜软骨肉瘤常常在滑膜软骨瘤病基础上恶变而成。患者或者在若干年前有滑膜软骨瘤病的病史（如本例），或者在肿瘤中既有良性滑膜软骨瘤病的病变，又有恶性软骨肉瘤的成分。滑膜软骨肉瘤往往穿透关节囊，累及关节外软组织呈浸润性生长（如本例），或者破坏关节内骨组织。
滑膜软骨肉瘤（synovial chondrosarcoma）是指起自滑膜的软骨肉瘤，常继发于滑膜软骨瘤病。
【临床特征】
（1）罕见，以膝关节最多，偶尔见于其他大关节。
（2）原发性滑膜软骨肉瘤，同时具有滑膜软骨瘤病和软骨肉瘤两种成分。
（3）继发性滑膜软骨肉瘤是在原先存在的滑膜软骨瘤病基础上复发后恶变为软骨肉瘤，病史1年以上。
【影像特征】有滑膜软骨瘤病的部分特征，但软骨阴影超出关节囊范围累及关节周围软组织或邻近骨。
【病理特征】
（1）关节囊内有游离体或滑膜间质内软骨结节。
（2）软骨性肿瘤穿透关节囊浸润周围软组织或邻近骨。
（3）软骨细胞明显不典型性，基质广泛黏液变性、凝固性坏死、血管内瘤栓。
【典型病例】
左肘关节滑膜软骨肉瘤（图14-5-1）
1.病史简介 男，42岁。左肘关节滑膜软骨瘤病术后4年复发。
图14-5-1 滑膜软骨肉瘤
A.X线示肘关节周围密度增高阴影伴钙化，肿块边界不清；B.镜下示透明软骨结节穿过关节囊，浸润周围横纹肌组织。软骨细胞有轻度不典型性和大量双核细胞
2.病理诊断 左肘关节滑膜软骨肉瘤。
〖点评〗
（1）滑膜软骨肉瘤常常在滑膜软骨瘤病基础上恶变而成。患者或者在若干年前有滑膜软骨瘤病的病史（如本例），或者在肿瘤中既有良性滑膜软骨瘤病的病变，又有恶性软骨肉瘤的成分。
（2）良恶性鉴别的主要依据是浸润。滑膜软骨肉瘤往往穿透关节囊，累及关节外软组织呈浸润性生长（如本例），或者破坏关节内骨组织。软骨肉瘤中的软骨细胞常常有轻、中度不典型性，缺乏通过软骨化骨逐渐成熟的倾向。在软骨结节周围也无良性滑膜组织包绕。
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