先天性小耳畸形

【病因及发病机制】　先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳郭先天发育不良所造成的一种小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地域、种族各异。根据畸形程度将小耳畸形分为三度：Ⅰ度耳郭各部分尚可辨认，只是耳郭较小。Ⅱ度耳郭多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状等，外耳道闭锁。Ⅲ度残耳仅为小的皮赘或呈小丘状。也可为耳郭完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症。

【适应证】　全耳再造最佳手术时间是在7岁左右的学龄期。这是由于儿童对身体的意识通常在4～5岁时形成，为避免遭到同伴的嘲笑而引起心理发育障碍，应在孩子入学之前进行耳再造手术。从生理角度来讲，3岁幼儿的耳郭已达成年人的85%，10岁以后，耳郭宽度几乎不再生长，5～10岁儿童耳郭的长度仅比成年人小数毫米，在此期间进行耳郭再造，成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。

【禁忌证】

1．有精神病史。

2．中耳有感染性病变。

3．内耳结构畸形、硬化、骨化。

4．年龄太小或太大。

【治疗原则】　第一期为扩张器置入手术，即通过手术将100ml扩张器置入耳后乳突区。可在局部麻醉下，也可全身麻醉下进行，术后1周开始注水，每周2次或3次，1～ 2个月完成注水。注水完成后，最好能持续扩张3～6个月，这样第二期手术时，皮瓣较薄，回缩较小，再造术后效果较好。也可在注水完成后即行第二期手术。

第二期为耳郭再造，即在术中取肋软骨进行雕刻而成支架，再利用耳部扩张的皮肤作为耳郭皮肤以完成耳郭再造。此期手术需住院，在全身麻醉下进行，此期术后休息约半年，待再造耳郭基本稳定，瘢痕软化后，再行第三期手术。

第三期是在已完成耳郭再造的基础上，进行耳垂转位、耳甲腔及耳屏再造，使再造的耳郭更加完美逼真。在已完成耳郭再造的基础上，进行外耳道成形，鼓室探查，鼓室成形术提高听力。先天性小耳畸形的患者在接受第三期的治疗后，耳朵从外形到功能基本恢复；这个手术持续的时间长，周期大，需要患者长时间的精心治疗。

【护理评估】　评估病史资料。

1．病因　了解患者的实际年龄，如为婴幼儿，则计算月龄。了解患儿的生活习惯，性格状况（此病患者常有性格孤僻、内向），健康状况，药物过敏史，手术史，家族遗传史等。

2．主要临床表现　患者耳郭畸形分型、有无听力减退、有无眩晕、有无耳鸣等。

3．查体　影像学检查、内耳功能检查、全身状况检查，包括患者的心、肺、肝、肾功能检查和术前常规化验检查。

【护理要点及措施】

1．术前准备要点　术前指导、术侧皮肤清洁、术前抗感染治疗。

2．术后护理要点　全身麻醉术后护理常规、术侧敷料观察、术后防止并发症。

3．术前护理措施

（1）按耳鼻咽喉科术前护理常规。

（2）全面评估患者：包括健康史及相关因素、身体状况、生命体征，以及神志、精神状态、行动能力等。

（3）心理护理：给予患者同情、理解、关怀、帮助，告诉患者不良的心理状态会降低机体的抵抗力，不利于疾病的恢复，解除患者的紧张情绪，以便更好地配合治疗和护理。

（4）饮食护理：指导患者多进食富有营养、易消化、口味清淡的食物，以加强营养，增进机体抵抗力。

（5）术前指导：说明手术治疗的必要性。介绍手术医师的临床经验及技术水平。介绍手术的大致过程及配合方法。

（6）术前准备

物品准备：准备术中用物，如病历、X线胸片、CT、MRI等各种检查结果。

患者准备

①全面评估患者的一般情况，包括体温、脉搏、呼吸、血压、神志、行动能力、健康史、精神状态及身心状况等。

②遵医嘱给予术区备皮、应用抗生素等。

③肠道准备：夜间20：00行开塞露清洁灌肠，24：00后禁食、禁水。

④睡前遵医嘱给予地西泮口服，保证患者良好睡眠。

⑤手术当日晨禁食、禁水，遵医嘱注射术前针。

4．术后护理措施

（1）按耳鼻咽喉科术后护理常规和全身麻醉术后护理常规护理。

（2）严密观察并记录生命体征的变化，包括体温、脉搏、呼吸、血压，每4h1次。

（3）专科护理

①术后体位叮嘱患者及其家属：绝不能侧卧位，尤其是患者熟睡后，一定要加强巡视，避免患耳受压。

②将引流管接至负压引流瓶，一般持续7d，每日更换1次；更换时，先关闭输液器，防止液体反流，注意无菌操作。观察引流液的颜色、性状及量，及时记录；量多时，随时更换，并及时通知医生。

③注意观察负压引流是否持续负压引流状态：引流如果未达到负压状态，应及时更换。

④防止引流管脱落：负压引流术后，患者在床上活动受限，不可突然大幅度活动，如需下床活动，注意固定好引流管，防止引流管脱出。

⑤Ⅰ期一般3d后拔管，Ⅱ期一般5d后拔管（换药时消毒，注意无菌操作）。

⑥皮瓣血供的观察，一般术后3d打开术区敷料，观察颞浅筋膜的血供，颜色。

⑦Ⅰ期术后可用止血药，Ⅱ期术后为了正常血供，不可用止血药，给予术侧颈部冰敷，防止出血。

⑧观察头皮剥离区，伤口有无渗血及血肿情况，如有异常及时报告医生。

⑨胸部护理：因Ⅱ期胸部取肋软骨。

a．防止伤口出血：胸带加压包扎；咳嗽、排便时，用手护住胸部伤口处，以减少振动带给伤口的压力，注意胸部张力。

b．观察伤口处敷料有无渗血。

c．防止肺部感染：鼓励患儿咳嗽、咳痰，定时雾化吸入，尽早下地活动。

d．观察呼吸，有无气胸或原有气胸加重。

（4）心理护理：住院期间给予患儿更多的关心及照顾，主动交流沟通使其有社会归属感。不要对其患耳有过多的评论，鼓励同病室的患者与其主动交流，消除自卑感。

【健康教育】

1．常规耳部手术注意事项。

2．心理护理：此类患者多为先天所致，少数因外伤所致，通常表现为性格内向，自卑感强，不善于与他人交流。护理人员应主动与患者沟通，让患者了解术后耳郭质感硬，弹性差的缺点，避免患者对术后效果期盼过高。

3．告知患者，出院后术侧耳部避免撞击及睡觉时受压，同时注意保暖，防止冻伤。