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颞骨横纹肌肉瘤

时间:2024-06-29 百科知识 版权反馈
【摘要】: 横纹肌肉瘤是儿童中最常见的软组织肉瘤,占小儿实体瘤的8%~10%。男女发病率1.4∶1。RMS发病年龄有两个高峰:分别为2~6岁和14~18岁,平均患病年龄为6岁。并具有恶性肿瘤家族史,如乳腺癌、骨肉瘤、脑及肾上腺皮质肿瘤等。近年报道,某些RMS患儿中第3对染色体短臂异常及t和移位。头颈部的RMS好发于眼眶、鼻腔及中耳道,多见于6岁以下儿童,可表现为斜眼、眼球突出、鼻出血、面瘫及吞咽困难等症状。

【病因与发病机制】 横纹肌肉瘤(RMS)是儿童中最常见的软组织肉瘤,占小儿实体瘤的8%~10%。我国占儿童实体瘤的7.8%,居世界第5位。男女发病率1.4∶1。RMS发病年龄有两个高峰:分别为2~6岁和14~18岁,平均患病年龄为6岁。其病因可能与某些遗传因素有关,有些病例合并多发神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺病。并具有恶性肿瘤家族史,如乳腺癌、骨肉瘤、脑及肾上腺皮质肿瘤等。近年报道,某些RMS患儿中第3对染色体短臂异常及t(2;13)和(q35;q14)移位。

【适应证】 主要表现为进行性增大,边界不清的无痛性肿块。其症状及体征因为原发部位而异,常见的部位包括头颈部(37%)、泌尿生殖系(21%)、四肢(20%),其他尚可见于腹膜后、躯干、胃肠道及腹腔等部位。头颈部的RMS好发于眼眶、鼻腔及中耳道,多见于6岁以下儿童,可表现为斜眼、眼球突出、鼻出血、面瘫及吞咽困难等症状。

【治疗原则】 根据原发肿瘤的部位、病理类型及临床分期,采用综合治疗原则。

Ⅰ期以手术切除为主,术后给予辅助性化疗2年,不需放疗。

Ⅱ期病变可行手术切除,术后给予瘤床区域性放疗,再行辅助性化疗2年。

Ⅲ期则以化疗为主,活检后行化疗,使肿瘤缩小后做延期手术,避免行大范围的致残性手术,术后酌情行区域性放疗,再行辅助性化疗1~1.5年。

Ⅳ期以化疗和放疗为主,当达到CR或PR时,可行残留肿瘤手术切除。

【护理评估】

1.潜在并发症 与感染有关。

2.知识缺乏 与患者不了解疾病,对预后担心有关。

3.焦虑、烦躁  与频繁放疗、化疗有关。

4.皮肤损伤 与放疗有关。

5.水电解质紊乱 与化疗药物的不良反应有关。

【护理要点及措施】

1.输液的护理 及时观察输液处皮肤及血管情况,如有红肿、疼痛及外渗等情况应及时拔除给予处理,更换输液部位。

2.皮肤的护理 鼓励患者穿圆领纯棉的衣服,保持放射野皮肤的清洁干燥,减少各种理化因素对放射野皮肤的刺激。

3.眼部的护理 若有眼睑不能闭合者,睡前给予金霉素眼膏或生理盐水纱布覆盖,以保护眼睛。

4.饮食护理 做好饮食指导,鼓励进食清淡、易消化、高蛋白质饮食,进食后漱口预防口腔感染,对频繁呕吐患者鼓励患者少量多次进食,进食时间与输化疗药时间相互错开。

5.心理护理 耐心鼓励患者增强战胜疾病的信心,鼓励患者正确面对自己目前的形象,必要时可佩戴假发等饰物。

6.用药护理 讲解药效、用药目的及不良反应,指导患者正确的用药方法。

健康教育

1.休养环境应安静舒适,注意通风换气,保持室内空气新鲜。

2.预防呼吸道感染,避免去人多的公共场所

3.避免重体力劳动,进行适当的体育锻炼,以利于增强体质。

4.避免紧张、激动的情绪,有利于疾病康复。

5.饮食上应选择含丰富维生素、蛋白质高的食物,以增强体质。

6.出院后1周查血常规1次或2次,如有异常及时与医生联系。

7.眼睑不能闭合者,注意眼部卫生及保护。

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