主动脉夹层动脉瘤保守治疗的方法

（一）主动脉夹层动脉瘤（aortic　dissecting　aneurysm，ADA）的病因和流行病学

主动脉壁主要是由三层组织构成，即内皮细胞及内皮下组织构成的内膜，含少量平滑肌组织的中膜，以及疏松结缔组织构成的外膜。由于中膜内1／3和外2／3的扩张性不同，外2／3的扩张性大于内1／3，随着血流作用于血管壁的切应力不同，特别是存在高血压和动脉硬化时，血流对这两部分血管壁组织的扩张程度也不同，因此，主动脉壁中膜内1／3和外2／3之间容易裂开，当腔内血流经内膜裂口进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，造成动脉真假腔分离，故产生了夹层的病理改变。

主动脉夹层动脉瘤是一类发病十分凶险的疾病，人群中总发病率为0．1%～0．8%，男性发病率高于女性，为2～5∶1，而且随着人口的老龄化，发病率也在增加。

（二）主动脉夹层动脉瘤的分型

目前对传统主动脉夹层动脉瘤分型应用最广泛的是DeBakey分型和Stanford分型（图22－2）。DeBakey将主动脉夹层动脉瘤分为三型。Ⅰ型：主动脉夹层动脉瘤累及升主动脉及其以远主动脉；Ⅱ型：主动脉夹层动脉瘤局限于升主动脉；Ⅲ型：主动脉夹层动脉累及降主动脉或以远主动脉，向下未累及腹主动脉者为ⅢA，累及腹主动脉者为ⅢB。Stanford大学的Daily等将主动脉夹层动脉瘤分为两型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉或同时累及主动脉弓者称为A型（相当于DeBakeyⅠ、Ⅱ型）；夹层未累及升主动脉者称为B型（相当于DeBakeyⅢ型）。

图22－2　主动脉夹层动脉瘤的分型

（三）主动脉夹层动脉瘤的临床表现及诊断方法

夹层动脉瘤常常表现为骤发剧烈疼痛，疼痛呈撕裂、割切样；如果剥离的夹层侵及主动脉弓和头臂血管时，则可发生颈与下颌疼痛；颈动脉受压，出现嗜睡、神智模糊，甚至昏迷等症状；锁骨下动脉受侵则可出现脉弱或无脉，两侧肢体血压也会出现差异；升主动脉的内膜剥离时可逆向剥离而影响冠状动脉的血流，产生心肌供血不足的症状及体征；夹层动脉瘤的扩大压迫喉返神经和颈星状神经节，引起声音嘶哑等症状。

夹层动脉瘤诊断方法与常用的主动脉瘤检查手段相同，其中CT的敏感性是87%～94%，特异性为92%～100%；MRI的敏感性和特异性均超过90%。超声心动图检查有助于主动脉夹层，特别是升主动脉夹层的诊断，同时可以发现有无心脏压塞和主动脉瓣反流。经食管超声（TEE）在发现冠状动脉闭塞、主动脉瓣关闭不全和心脏压塞方面的敏感性和特异性均优于CT和MRI，敏感性97%～99%，特异性达97%～100%。

主动脉造影与上述新型的无创检查相比敏感性略低，特别是存在主动脉的壁间血肿时。发生假阳性或阴性诊断的情况有：由于血栓形成或造影剂不足导致假腔显影不清；造影时由于主动脉或心脏跳动时产生的缝隙假象；冠状动脉窦的模糊影像与血栓相混淆。主动脉造影误诊的情况还有主动脉壁间血肿（常常发展为真性夹层动脉瘤）和假腔内形成血栓时。

（四）主动脉夹层动脉瘤的外科处理

夹层动脉瘤一旦确诊应立即给予降血压药和β受体阻滞药等药物进行治疗，同时根据其临床分型选择恰当的外科治疗方案。

对于Stanford　A型夹层动脉瘤，由于深低温体外循环和选择性脑保护技术的日益成熟，传统外科手术治疗的成功率不断提高，死亡率明显下降，手术治疗效果已接近于国外先进水平。其适应证包括：主动脉夹层动脉瘤持续扩大或主动脉直径≥6cm；并发主动脉瓣关闭不全者；有分支供血障碍造成心肌缺血、心律失常、急性肾衰竭、下肢缺血、肠缺血等表现者；胸膜腔和（或）心包内有积血者；具有马方综合征的夹层动脉瘤患者；非手术治疗难以控制的高血压疼痛者。

对于腔内血管外科技术而言，因为A型夹层的特殊解剖原因及腔内移植物导入途径技术上的困难，使得A型主动脉夹层的腔内隔绝术被视为禁忌。然而，近年来仍有不少学者对这一禁区进行了探索。如国内有人联合传统外科技术先行颈动脉的转流手术，以颈动脉作为导入路径置放腔内移植物获得成功。国外有人报道使用穿过室间隔的牵张导丝技术完成了A型主动脉夹层的腔内隔绝术，效果良好。尽管腔内血管外科技术的飞速发展，但对于升主动脉或弓部病变的A型夹层，单纯行腔内介入治疗仍存在较大难度。

鉴于B型夹层动脉瘤非手术治疗的不确定性和传统外科手术治疗的高风险性，腔内隔绝术已成为了该型夹层的最佳治疗方案，但在早期该术式多应用于慢性期（＞2个月），内膜破口距左锁骨下动脉开口1．5cm以上的病例。随着国内外学者的不断尝试，腔内隔绝术治疗急性期的B型夹层动脉瘤不仅取得成功，并获得良好效果，目前应用于急性期的病例已远多于慢性期病例。对于内膜破口与左锁骨下动脉开口之间的距离，目前已不再成为手术禁忌，如果双侧椎动脉发育对称且颅底Willis环完整，左锁骨下动脉可一并封闭，或采用复合式传统外科方法进行转流。

在治疗主动脉夹层的并发症如B型夹层合并肾动脉和（或）肠系膜动脉缺血时，可以考虑进行介入治疗行主动脉开窗术。B型夹层合并肾动脉和（或）肠系膜动脉缺血时的死亡率极高，肾动脉缺血时达50%～70%，肠系膜动脉缺血时高达87%。主动脉开窗术和（或）辅以缺血低灌注分支血管内支架置入术，是治疗夹层主动脉分支血管梗阻时的重要手段。