【摘要】：另一种珠蛋白链合成其一级结构不正常导致多肽链的质的改变，引起血红蛋白病。珠蛋白异常还可以使红细胞形态发生改变。结合珠蛋白是一种糖蛋白，与血红蛋白有极强的亲和力结合成复合物，并被肝脏清除。当结合珠蛋白与血红蛋白结合达饱和之后，未被结合的游离血红蛋白少部分被肝清除，其余被氧化成高铁血红蛋白，再分解为血红素和珠蛋白，血红素再与血红素结合蛋白或白蛋白结合，被肝清除。
（一）珠蛋白异常
主要表现为珠蛋白基因缺陷或缺失，一种由于基因缺陷致使血红蛋白中的一种或多种珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态，如α基因位点突变或数个碱基缺失，导致合成的α珠蛋白链不稳定，引起α珠蛋白链缺乏，没有足够的α链和β链配对，β链自行聚合形成HbH（β4），对氧有极高的亲和力，失去对氧的运输能力且稳定，发生沉淀形成包涵体，引发溶血。另一种珠蛋白链合成其一级结构不正常导致多肽链的质的改变，引起血红蛋白病。珠蛋白异常还可以使红细胞形态发生改变。
（二）血红蛋白降解
细胞破坏后，血红蛋白被单核-巨噬细胞系统吞噬，在酶的作用下分解成血红素和珠蛋白。血红素降解为胆绿素、铁和一氧化碳，胆绿素进一步变为胆红素进行胆红素代谢，铁作为内源铁，珠蛋白降解为氨基酸，它们都可供机体再利用。
当血浆游离血红蛋白增多时，血循环内的游离血红蛋白被结合珠蛋白和血红素结合蛋白、白蛋白结合。结合珠蛋白是一种糖蛋白，与血红蛋白有极强的亲和力结合成复合物，并被肝脏清除。当结合珠蛋白与血红蛋白结合达饱和之后，未被结合的游离血红蛋白少部分被肝清除，其余被氧化成高铁血红蛋白，再分解为血红素和珠蛋白，血红素再与血红素结合蛋白或白蛋白结合，被肝清除。
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