【摘要】： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人的红细胞由于膜有缺陷，在pH6.4～6.6的酸化血清中，补体易被激活，PNH患者体内的补体敏感红细胞，易被破坏而发生溶血。取患者静脉血2ml，用5ml生理盐水洗涤3次，最后用生理盐水配成约50%红细胞悬液备用。取与患者同型或AB型全血按上述操作制备50%红细胞悬液作对照。如果血清加热破坏补体后，试验结果由阳性转变为阴性，则更支持PNH的诊断。但是遗传性球形红细胞增多症及自身免疫性溶血性贫血时也可出现阳性。
【原理】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）病人的红细胞由于膜有缺陷，在pH6.4～6.6的酸化血清中，补体易被激活，PNH患者体内的补体敏感红细胞，易被破坏而发生溶血。正常人红细胞在此条件下不被溶解。
【试剂】
1.0.25mol/L HCl。
2.生理盐水。
【操作方法】
1.取与患者同型或AB型血5ml，分离血清，正常对照时有足够补体的血清备用。取患者静脉血2ml，用5ml生理盐水洗涤3次，最后用生理盐水配成约50%红细胞悬液备用。取与患者同型或AB型全血按上述操作制备50%红细胞悬液作对照。按表7-10操作。
表7-10 酸化血清溶血试验操作步骤
2.两管加塞混匀，37℃1h，观察有无溶血现象。
【参考值】 正常人为阴性。
【临床意义】 主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者。如患者经过多次输血使其补体敏感红细胞相对减少时，可呈弱阳性或阴性。如果血清加热破坏补体后，试验结果由阳性转变为阴性，则更支持PNH的诊断。但是遗传性球形红细胞增多症及自身免疫性溶血性贫血时也可出现阳性。
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