纯红细胞再生障碍贫血治疗周期

时间：2023-06-30 百科知识版权反馈

【摘要】：典型病例是属于小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血的发生是在较长时间内逐渐形成的。血小板计数高低不一，慢性失血者增多，贫血严重的儿童可减少。骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血的一种直接而可靠的方法。细胞外铁阴性，细胞内铁阴性或减少。

【概述】　缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是因为体内储存铁耗尽而缺乏，不能得到足够的补充，使合成血红蛋白的铁不足时所发生的贫血。典型病例是属于小细胞低色素性贫血。本病是贫血中常见类型，在生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿中这种贫血的发病率很高，是全世界发病率最高的营养缺乏性疾病之一，普遍存在于世界各地、各民族中，占世界人口的10%～20%。

铁是人体必需的微量元素，在正常情况下机体内铁的吸收和排泄保持平衡，造成缺铁的常见原因分为摄入不足和丢失过多。

（1）摄入不足包括：①营养不良、偏食引起膳食中铁不足；②婴幼儿生长发育过快、青春期妇女、妇女妊娠期、哺乳期时需要量增加；③胃炎、胃酸缺乏、胃大部切除、慢性肠炎、化学药物影响等引起吸收障碍。

（2）丢失过多包括：①月经失血过多、妊娠失血、血尿、血红蛋白尿；②胃肠溃疡、肿瘤、钩虫病、特发性肺含铁血黄素沉着症；③各种出血性疾病的出血等。

缺铁性贫血的发生是在较长时间内逐渐形成的。铁耗竭期，储存铁消耗，血清铁蛋白减低，此时并无贫血；若缺铁进一步加重储存铁耗净，血清铁蛋白和血清铁下降，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度下降，铁粒幼细胞缺乏，游离红细胞原卟啉增加，轻度小红细胞，为缺铁性红细胞生成期；缺铁再进一步发展，游离红细胞原卟啉更高，呈小细胞低色素性贫血，为缺铁性贫血。

缺铁性贫血除有面色苍白、头晕、头痛、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花、耳鸣、食欲减退和腹胀等常见的贫血症状外，还有由于组织与器官内缺铁而引起儿童、青少年的体格发育迟缓、体力下降、智商低、注意力不集中、情绪易波动、易怒或淡漠等症状，并出现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩；皮肤干燥、角化和萎缩；毛发易折与脱落；指甲扁平、反甲、失光泽、易破碎等体征。

【检验】

1.血象早期或轻度缺铁可以没有贫血或仅极轻度贫血，红细胞计数在正常范围，血红蛋白可下降，为正细胞正色素性贫血或正细胞低色素性贫血，红细胞形态镜下观察已有变化出现大小不均，RDW增大。中度贫血及晚期或严重缺铁有典型的小细胞低色素性贫血，血细胞比容和血红蛋白浓度降低的程度超过红细胞计数减少的程度，MCV、MCH、MCHC均低于参考值下限，RDW增高，镜下可见红细胞形态大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形（彩图3）。网织红细胞计数大多正常，但急性出血造成的缺铁性贫血可增高，服用铁剂后可迅速增高，常于一周达到高峰（6%～8%）。白细胞计数正常或轻度减低。血小板计数高低不一，慢性失血者增多，贫血严重的儿童可减少。钩虫病引起的可有嗜酸性粒细胞增多。

2.骨髓象为增生性贫血骨髓象。骨髓增生活跃或明显活跃。主要以红细胞系统增生为主，粒红比例降低。红系增生以中、晚幼红细胞为主，体积比正常偏小，胞质少，染色偏蓝，边缘不整齐呈锯齿状或如破布，表明胞质发育落后于核，血红蛋白合成不足，胞核小而致密、深染，甚至核固缩似晚幼红细胞呈浓缩块状，表现“老核幼质”的核质发育不平衡；成熟红细胞形态同外周血。粒系细胞比例相对降低，各阶段比例形态大致正常。淋巴、单核、巨核细胞数量和形态均正常。骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血的一种直接而可靠的方法。细胞外铁阴性，细胞内铁阴性或减少。

3.铁代谢血清铁蛋白的测定是估计骨髓铁储存状态的一种最敏感的方法，在缺铁性贫血时小于14μg/L；血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度减少；红细胞游离原卟啉增高；红细胞碱性铁蛋白减低；血清可溶性转铁蛋白受体升高，可作为缺铁性红细胞生成的指标。

【诊断】　为提高诊断的准确率，采用血象、骨髓象和铁代谢检测指标联合检查。

1.储存铁缺乏（符合以下任何一条可诊断）

（1）血清铁蛋白（SF）＜14μg/L。

（2）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。

2.缺铁性红细胞生成（符合储存铁缺乏的诊断标准及以下任何一条可诊断）

（1）转铁蛋白饱和度（TS）＜0.15。

（2）骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15%。

（3）红细胞游离原卟啉（FEP）＞0.9μmol/L（全血）或血液锌原卟啉（ZPP）＞0.96μmol/L（全血），或FEP/Hb＞4.5μg/gHb。

3.缺铁性贫血（符合①和②～⑧中任何两条以上可诊断）

（1）小细胞低色素性贫血，男性Hb＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L，MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31，红细胞形态有明显的低色素表现。

（2）有确切的缺铁病因和临床表现。