再生障碍危象

【概述】　再生障碍危象（aplastic crisis）是在多种诱因的作用下使骨髓造血功能急性停滞，简称再障危象，亦称为急性造血功能停滞（acute arrest of hemopoiesis，AAH）。本病红细胞及网织红细胞减少或者全血细胞减少，可在短期内恢复。患者通常有原发疾病，如慢性溶血性贫血、非溶血性血液病或非血液系统疾病，在此基础上有上呼吸道感染或胃肠炎等感染诱导发病。某些药物（如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等）也可诱发本病。临床起病急，常呈自限性。只有红细胞系统造血停滞时，可突发严重贫血或原有贫血加重；当有粒细胞系造血停滞和血小板减少时，可伴有高热或原有发热加重和出血倾向。预后良好，多数患者在1～2周内恢复。治疗可以帮助患者渡过危象期。

【检验】

1.血象 为正细胞正色素性贫血，可为重度或极重度贫血，网织红细胞减少甚至为零，红细胞形态由原发病决定；粒细胞减少时，淋巴细胞比例明显升高，粒细胞胞质内可见中毒颗粒，有的患者偶见异型淋巴细胞和组织细胞；血小板减少。

2.骨髓象 多数增生活跃，但有的减低或重度减低。在红细胞造血停滞时，病程的早期检查骨髓可见有核红细胞减少，只能看到晚幼红细胞，而看不到原始和早幼红细胞，数日后则可发现巨大原始红细胞，体积非常大，胞体圆形或椭圆形，胞质丰富，呈深蓝色，无颗粒，胞核圆形，呈紫红色并有核仁，整个细胞形态类似原始红细胞。随时间推移，顺序出现典型的原始红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞和晚幼红细胞。一般7～14d骨髓中各阶段有核红细胞的比例恢复正常。当伴有粒系造血停滞时，正常粒细胞明显减少，可见巨大早幼粒细胞；伴血小板减少时，可见巨核细胞数量减少，多为颗粒巨核细胞，无血小板形成，有退行性变。

有的患者三系均造血停滞，骨髓增生极度减低，造血细胞明显减少，非造血细胞比例明显增高，与急性再障相似。但部分病例可见异型淋巴细胞和反应性组织细胞增多，可偶见早期粒系、红系细胞。

【诊断】　结合患者病史、用药史、血象、骨髓象进行综合分析，如见到特征性巨大原始红细胞、巨大早幼粒细胞、异型淋巴细胞和反应性组织细胞增多，具有提示性诊断价值。