临床上具有以下特点:①多数病人起病急,进展迅速,常伴有严重感染、发热、出血、贫血。口腔、呼吸道及肛周为常见感染部位;②可有浸润表现,如肝、脾及淋巴结肿大,且较急淋少见,程度亦轻;③绿色瘤常见于此型,常见于儿童及青年病例,男多于女,多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织,向外隆起或结节或肿块。
【检验】
1.血象 半数以上患者血红蛋白明显减少,白细胞总数升高,血片中可见数量不等的原始粒细胞。血小板常减少,多数在50×109/L以下。
2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例增生活跃或减低。骨髓中原粒细胞大于或等于90%(NEC)。细胞形态较单一,胞核和胞质比例高,染色质细致,部分原粒细胞胞质中可含有少量嗜天青颗粒,可见Auer小体。早幼粒及其以下各阶段细胞很少。幼红细胞及巨核细胞常明显减少。
3.细胞化学染色 过氧化物酶(POX)和苏丹黑B(SBB)染色在白血病原粒细胞分化差者可呈阴性反应,在分化较好的细胞内阳性颗粒粗大,常为局限性分布。α-NBE阴性。
4.免疫学检验 常常显示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CD13阳性,而CD11、CD15阴性。
5.遗传学和分子生物学检验 无特异性染色体异常,偶见inv(3)(q21;q26)及t(9;22)(q34;q11)。
【诊断】
①骨髓中原始粒细胞≥90%(NEC),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;②POX或SBB(+)的原始细胞>3%,α-NBE阴性及免疫表型特点有助于与其他类型白血病的鉴别;③符合急性白血病的临床表现。
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