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急性早幼粒细胞白血病(型)

时间:2023-06-30 百科知识 版权反馈
【摘要】:急性早幼粒细胞白血病是一种特殊类型的急性白血病,约占AML发病率的10%,多见于成人。近年来,急性早幼粒细胞白血病的治疗取得重大进展,我国应用全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病取得良好疗效,首创用分化诱导剂治疗恶性肿瘤取得成功的事例。又是我国应用氧化砷治疗急性早幼粒细胞白血病取得了较高的缓解率,并证明其作用机制是诱导白血病细胞凋亡,两项成果在国际上产生很大影响,得到国际的公认。

急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的急性白血病,约占AML发病率的10%,多见于成人。临床上除急性白血病的共同表现外,广泛而严重的出血常是本病的特点,皮肤黏膜和内脏的出血常见,颅内出血最为严重,是早期死亡的原因之一。出血除血小板减少和功能异常外,主要是本病易并发弥散性血管内凝血(DIC),亦可发生原发性纤溶(fibrinolysis)亢进。染色体t(15;17)形成的PML-RARα融合基因是本病最特异的基因标志。近年来,急性早幼粒细胞白血病的治疗取得重大进展,我国应用全反式维A酸(all trans retinoic acid,ATRA)治疗急性早幼粒细胞白血病取得良好疗效,首创用分化诱导剂治疗恶性肿瘤取得成功的事例。又是我国应用氧化砷治疗急性早幼粒细胞白血病取得了较高的缓解率,并证明其作用机制是诱导白血病细胞凋亡,两项成果在国际上产生很大影响,得到国际的公认。

【检验】

1.血象 血红蛋白及红细胞数呈不同程度减少,白细胞计数可增高、正常或减少,分类可见不同数量的异常早幼粒细胞,Auer小体易见。血小板中度到重度减少,全血细胞减少较为常见。

2.骨髓象 多数病例骨髓增生明显或极度活跃,少数病例增生低下。骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占30%~90%(NEC),原粒细胞比例无明显增加。早幼粒细胞特点为细胞大小不一,胞核常不规则,染色质粗细不等,核仁1~3个,常被嗜天青颗粒所覆盖而不清。胞质量丰富,含有大量密集紫红色嗜天青颗粒,并可见蓝色无颗粒之外浆呈伪足状突出。Auer小体易见,有时可呈“柴捆状”称为“柴捆细胞”(faggot cell)。根据胞质中颗粒粗细不同可分为两型。①M3a:粗颗粒型,胞质中颗粒粗大深染、密集融合,或含较多的Auer小体,有时呈“柴捆”状,胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清。②M3b:细颗粒型,胞质中充满细小嗜天青颗粒,有时为灰尘样,甚至在光学显微镜下不易看见,核染色质细致,核型不规则或呈肾形,可有扭曲、凹陷、分叶状,故易误诊为单核细胞(彩图8)。

3.细胞化学染色 POX、SBB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。AS-DNAE可呈阳性反应,但不被氟化钠抑制,α-NBE染色阴性,Phi(φ)小体染色呈阳性。

4.免疫学检验 典型的免疫表型呈CD13、CD33阳性,CD34及HLA-DR低表达。

5.遗传学及分子生物学检验 绝大多数的APL具有特异染色体易位t(15;17)及其产生的PML-RARα融合基因,是APL特有的遗传学标志。根据PML-RARα融合基因转录本不同长度产生长型(L型)和短型(S型)两种,其中M3a型以L型为主,M3b型以S型为多见,证实细胞形态学与分子生物学的特点有密切关系。具有t(15;17)及PML-RARα融合基因的APL用全反式维A酸(ATRA)治疗有特殊的高缓解率。有10%的APL缺乏这种t(15;17)及PML-RARα融合基因,对ATRA治疗亦无反应。

【诊断】

①骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,≥30%(NEC),早幼粒与原粒之比应在3:1以上;②免疫标记具有髓系特征而HLA-DR阴性;③特异性基因标志为染色体t(15;17)形成PML-RARα融合基因;④符合急性白血病的临床表现。

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