嗜碱性粒细胞白血病症状

嗜碱性粒细胞白血病（basophilic leukemia）1906年Goachim等首次报道，急性粒细胞白血病（AML）有嗜碱性粒细胞分化特征的较为罕见。大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞白血病（CML）的慢性期，但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现，然而不含有费城染色体。

临床上可分两型：

1.急性型 发病年龄为9～82岁，男性稍多于女性。起病多急骤，临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短，往往死于脑出血。此外还可伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质（特别是组胺）的释放，导致面红、头痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。

2.慢性型 有Ph染色体，而且早期血象、骨髓象与慢性粒细胞白血病相似，晚期酷似慢粒急变，因此有人认为不是一种独立的亚型，是慢粒终末期的一种类型。

【检验】

1.血象 血红蛋白减少；白细胞计数或高或低或正常，各阶段嗜碱性粒细胞均可增多，一般占20%～100%；血小板减少。

2.骨髓象 除原粒细胞增多外，可见大量的嗜碱性粒细胞增多，原始细胞的成熟程度，不同患者之间差异很大，原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷，核仁常显著，胞质少至中度，并有轻微的嗜碱性，有的原始细胞胞质含有空泡。成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏；红系及巨核细胞系受抑。

3.细胞化学染色 嗜碱性粒细胞用甲苯胺蓝或闪光蓝染色，阳性反应强，有一定特异性；氯乙酸酯酶染色中，正常嗜碱粒细胞呈阴性反应，而本病可呈阳性反应，但也可呈阴性、髓过氧化酶和苏丹黑B阴性或阳性；过碘酸-席夫反应阴性，也有阳性；末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）阳性或阴性。

4.白血病细胞的免疫表型 大部分患者白血病细胞的免疫表型与髓系分化一致。

5.细胞遗传学核型常不一致，常有t（9；22），21号染色体的三体型，偶有7号染色体长臂的缺失，也可以核型正常。

【诊断】

①血象中嗜碱性粒细胞明显增多；②骨髓中可见大量嗜碱性粒细胞，原粒细胞＞5%，嗜碱性中幼、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象，胞质中有粗大嗜碱颗粒；③临床上有白血病的表现；④脏器有嗜碱性粒细胞浸润；⑤排除其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多，如慢粒及慢粒急变、重金属中毒（铅、汞、铋、锌等）、恶性肿瘤、系统性肥大细胞增生症、色素性荨麻疹、霍奇金病等。