【摘要】:骨髓增殖性疾病是某一系或多系分化相对成熟的骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组肿瘤性疾病的统称。主要包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。
骨髓增殖性疾病(myeloproliferative diseases,MPD)是某一系或多系分化相对成熟的骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组肿瘤性疾病的统称。主要包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。其共同特点是:①各病除有一类主要造血细胞系列增生外,常同时伴有一或二系列的造血细胞增生,如真性红细胞增多症,除以红细胞系增生为主外,约1/2病人可同时或随后伴有粒细胞和(或)血小板增多;慢性粒细胞白血病,约1/3病人同时伴有血小板增多;②因病变发生在多能干细胞水平,这些疾病可同时合并存在或相互转化,有时尚可见到过渡型,如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症或慢性粒细胞白血病在疾病进展过程中,尤其在晚期,均可合并骨髓纤维化;③可伴有髓外造血,患者有不同程度的肝、脾、淋巴结肿大;④外周血有细胞形态学异常,如泪滴样红细胞,幼粒、幼红细胞,巨大血小板或巨核细胞碎片等。
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