红细胞代偿性增多怎么治疗

【概述】　脾功能亢进（hyperspleenism）简称脾亢，是指各种不同疾病引起的脾肿大和血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后，症状缓解，血象正常或基本正常。

脾亢的病因可分为两大类，即原发性和继发性。原发性脾亢病因不清，较为少见。继发性脾亢见于以下几类疾病：①感染性疾病，如传染性单核细胞增多症、感染性心内膜炎、结核病及疟疾等；②免疫性疾病，如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等；③充血性脾肿大，包括各种原因引起的门脉高压，如肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成、充血性心力衰竭等；④血液系统疾病，如遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血、白血病及淋巴瘤等；⑤脾脏疾病，如脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。

脾亢的发病机制，目前有以下学说：①过分滞留吞噬学说：当各种不同原因引起脾大时，血细胞通过脾脏的时间延长，滞留的数量增加，从而脾对血细胞的破坏增强。②体液学说：脾可能产生某些体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放。③免疫学说：正常时脾参与抗体的形成，脾大时可产生大量各种抗体，又可破坏黏附抗体的血细胞，使外周血细胞减少，并使骨髓代偿性增生。④稀释学说：脾大时，全身血浆总容量明显增加，造成血液稀释，表现为血细胞减少。

【检验】

1.血象 脾亢的早期，以白细胞和（或）血小板减少为主，重度脾亢时出现三系明显减少，血细胞减少与脾大程度不一定成比例，贫血多为正细胞正色素性，网织红细胞轻度增高。

2.骨髓象 骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃，造血细胞系均增生，常有不同程度的成熟障碍，主要以粒系和巨核细胞系明显。

3.其他检查

（1）血细胞寿命的监测：对脾亢的患者用放射性核素51 Cr标记测定红细胞平均寿命，检测结果显示红细胞寿命明显缩短，可＜15d。

（2）脾容积测定：以51Cr标记红细胞，静脉注入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，同时检测脾中红细胞阻留指数。不同脾肿大患者，对红细胞阻留能力不同。

【诊断】　1991年国内制定的诊断标准：

1.脾肿大。绝大多数患者根据体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及的轻度脾大者，还需经超声波、CT等检查证实。

2.外周血细胞减少。可一系减少，或多系同时减少。

3.骨髓造血细胞增生。呈增生活跃或明显活跃，部分患者出现轻度成熟障碍。

4.脾切除后外周血象接近或恢复正常。

5.51Cr标记的红细胞或血小板注入体内后，作体表放射性测定，脾区体表放射为肝区的2～3倍。

诊断时以前4项为主要条件。由于脾亢绝大多数为继发性，因此诊断后应尽快寻找原发病，只有原发病得到有效的控制，脾亢治疗才能获得满意的效果。