胸部主动脉瘤包括主动脉根部、主动脉弓和胸降主动脉。主动脉中层破损，管壁薄弱，在管腔内压的作用下，局部向外膨胀扩大形成动脉瘤。正常成年人主动脉根部直径＜40mm，升主动脉直径＜35mm，而降主动脉直径＜28mm。主动脉直径超过正常径的1．5倍即诊断为动脉瘤，而临床上升主动脉径＞50mm，降主动脉径＞40mm即诊断为动脉瘤。病因以高血压、动脉粥样硬化和马方综合征最常见，少数病例是因先天发育不良、感染及外伤所致。
【分类与分型】
1．按解剖部位分类
（1）升主动脉瘤：约占50%，包括主动脉根部和升主动脉，常由先天性主动脉瓣二瓣化，主动脉瓣狭窄，马方综合征所致。可致心力衰竭和主动脉夹层。
（2）主动脉弓部瘤：约占10%，以远端弓部瘤多见，常由动脉粥样硬化和先天性因素所致。
（3）胸降主动脉瘤：约占40%，病因以高血压和动脉硬化多见。峡部瘤为先天性，病变局限，常合并主动脉缩窄。
2．按病因分类
（1）动脉粥样硬化性动脉瘤：是导致胸主动脉瘤最常见的原因，占50%以上，多位于胸降主动脉，伴全身动脉硬化，多见于老年人，常合并冠心病、高血压和糖尿病等老年病，病变范围广，治疗难度大。
（2）先天性动脉瘤：主要位于主动脉窦部和主动脉峡部，多见于青壮年，手术较容易，治疗效果好。
（3）遗传性动脉瘤：如马方综合征，最常累及主动脉根部。
（4）感染性动脉瘤：以升主动脉最多见，可由手术和创伤所致，近年来梅毒感染病人有增加趋势，临床上应警惕梅毒性胸主动脉瘤。
（5）外伤性动脉瘤：胸部钝性外伤导致的主动脉损伤，多位于峡部动脉导管韧带附近。
（6）特异性炎症：如Takayasu瘤。
3．按形态分类
（1）真性动脉瘤：临床上最多见，瘤壁具有全层动脉结构，虽组织学上有破坏，但可辨认出内膜、中层和外膜3层组织结构。
（2）假性动脉瘤：多由感染和外伤所致，动脉壁全层结构破坏，血液从破口溢出血管腔外被周围组织包裹形成瘤壁，其瘤壁无动脉壁结构，部分病例可有动脉外膜和其周围粘连的组织，瘤腔内充满血栓。
（3）主动脉夹层：主动脉中层发生主动脉平行的撕裂，血液在撕裂层（假腔）中流动。原有的主动脉腔称为真腔，真假腔之间由内膜与部分中层分隔，并有一个或数个破口相通。
【病理解剖和病理生理】 胸降主动脉瘤最多见，其他依次位于主动脉根部、升部及弓部。多数动脉瘤为单发性，极少数为多发性。主要病理改变是动脉壁中层弹力纤维变性，断裂或坏死，丧失弹性，导致局部脆弱。由于主动脉内高压血流的冲击，使动脉局部向外膨出扩大，形成动脉瘤。病变多呈局限性梭形改变。主动脉根部瘤因主动脉窦及主动脉瓣环扩大引起冠状动脉开口上移和主动脉瓣关闭不全，后者导致左心容量增加及左室腔扩大和心肌肥厚。老年患者由于常年高血压和动脉硬化，较多合并有高血压性心脏病或冠状动脉硬化性心脏病及脑、肾血管病变。动脉瘤大小不同，瘤壁厚薄不一。动脉硬化性动脉瘤外形多不规则，瘤壁厚，可有钙化，腔内多有血栓，有时栓子脱落并发动脉栓塞；马方综合征和先天性动脉瘤的外形较规则，瘤壁薄，很少有钙化，腔内多无血栓。以上动脉瘤与周围组织粘连较轻。而感染和外伤性动脉瘤多与周围组织粘连紧密，无完整动脉组织形成瘤壁，腔内有大量血栓。动脉瘤逐渐扩大，压迫周围组织或器官时，会产生持续性疼痛，或引起受压器官功能失常。瘤体的继续扩大，可在瘤壁薄弱部位穿破，导致大出血而死亡。
【自然病史】 未经治疗的胸主动脉瘤预后不良。Mc Nanara报道未经手术的胸降主动脉瘤破裂发生率为44%，平均生存时间＜3年。Mayo Clinic资料显示，诊断不详患者74%发生主动脉破裂，而经诊断后的患者平均主动脉破裂时间仅2年，不接受手术的患者，其1年、5年生存率分别为60%和20%。
【临床表现和诊断】
1．胸主动脉瘤以中老年人为多见。马方综合征多在30～40岁发病，动脉硬化性动脉瘤多在50岁以上发病。感染性和外伤性动脉瘤多发生在青壮年，而先天性动脉瘤多于20～30岁被确诊。
2．在病程早期多无症状，常在X线检查时发现。瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状，可有血栓脱落造成动脉栓塞的表现。
3．疼痛多为持续性钝痛，很少有剧烈疼痛。升、弓部动脉瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主动脉瘤的疼痛部位多在背部肩胛间区。
4．压迫症状因瘤体部位而异，弓部瘤压迫气管和（或）支气管，使管腔变窄或管壁塌陷，出现咳嗽、呼吸困难；压迫交感神经出现Horner综合征；弓降部动脉瘤压迫喉返神经出现声嘶，压迫食管出现吞咽困难；升弓部动脉瘤压迫上腔静脉导致上腔静脉回流受阻；巨大动脉瘤压迫侵蚀胸椎、肋骨或胸骨引起剧烈疼痛。累及主动脉瓣环的根部瘤因主动脉瓣关闭不全可出现心慌气短及心力衰竭症状。
5．体格检查时，早期多无异常体征。巨大升主动脉瘤可有前胸上部扣诊浊音区扩大，合并主动脉瓣关闭不全者，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，动脉搏动增强、周围血管征阳性，左心室扩大；上腔静脉或无名静脉受压使静脉回流受阻，出现静脉怒张或水肿；喉返神经受压出现声音嘶哑；弓部动脉瘤可有气管受压移位，胸骨上窝可扪及搏动性包块；降主动脉瘤可于背部听到血管杂音。
【特殊检查】
1．X线检查 胸主动脉瘤体部位呈梭形或囊状扩张，瘤体与“正常”主动脉相连关系清楚。
2．超声心动图 是胸主动脉疾病常用的诊断方法之一。可见到瘤体部位主动脉内径明显增宽，瘤体处主动脉壁薄厚不均，回声强弱不等，局部运动减弱甚至消失。
3．CT血管造影（CTA）及MRI 二者均可提供相当精确的心脏大血管的形态学变化，可精确显示左心室、主动脉及主动脉瘤的大小、位置及头臂血管的情况。目前已成为动脉瘤最主要的诊断工具。
4．DSA 是诊断主动脉病变的金标准，但由于有创和费用问题，一般不作为术前常规检查方法，多与介入治疗结合使用。胸主动脉造影可显示主动脉腔某部呈梭形瘤样扩张，可明确动脉瘤的具体解剖变化及其与邻近主动脉分支和周围解剖结构的关系。
【治疗】 动脉瘤一经确诊，原则上应尽早手术治疗，手术方法依动脉瘤的部位而异。
1．单纯升主动脉瘤 动脉瘤局限在升主动脉，未累及冠状动脉开口和头臂动脉开口，行升主动脉替换（图1－20）。
2．动脉根部瘤 动脉瘤累及主动脉窦部、瓣环和部分升主动脉，常合并冠状动脉开口上移和主动脉瓣关闭不全，行Bentall手术（图1－21）；对于非原发于主动脉瓣叶及瓣环的主动脉疾患，如主动脉瓣叶正常，可行保留主动脉瓣的主动脉根部替换术（简称David手术，图1－22），该手术可避免换瓣所致的出血、血栓等并发症。
图1－20 升主动脉替换
图1－21 Bentall手术 A．间断褥式缝合固定人工带瓣管道近心端；B．冠状动脉开口与人工带瓣管道吻合
图1－22 David手术 A．游离出左、右冠状动脉开口呈纽扣状；B．切除升主动脉达主动脉瓣环；C．将人工血管修剪成波浪状，与主动脉瓣环吻合；D．冠状动脉与人工血管吻合
3．主动脉弓部瘤 行全弓置换术（图1－23）。
图1－23 主动脉弓部置换术
4．降主动脉瘤 多位于主动脉峡部以远，少数累及左锁骨下动脉近端，常见者为梭形动脉瘤，瘤壁与肺组织有粘连。部分瘤腔内可有血栓。单纯阻断动脉瘤两端，在30min左右完成血管移植；如估计30min内不能完成血管移植，可采取常温左心转流或股髂动脉－股髂静脉转流，游离阻断动脉瘤两端；如果动脉瘤的某一端无法游离阻断时，需在深低温停循环下行人工血管移植术（图1－24）。
图1－24 人工血管移植术 A．吻合人工血管近心端；B．近心端吻合完毕；C．吻合人工血管远心端
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
