心脏肿瘤切除手术

心脏肿瘤是比较少见的疾病，因其临床症状无特征性，以往易被误诊。自20世纪70年代后期，超声心动图及其他诊断技术的发展，使得此类疾病能及早得到诊断和治疗。

心脏原发性肿瘤中黏液瘤是最常见的肿瘤，多发生于中年，女性多于男性，男女之比例1∶3。近年来有些作者报道，黏液瘤有在家庭中数人发病，认为可能有遗传因素。

各个心腔都可发生黏液瘤，但主要生长在左心房卵圆窝附近，极少同时发生在几个房室腔内。Ribbert指出，心脏黏液瘤起源于胚胎发育期心内膜黏液组织的残余。由于在房间隔卵圆窝周围常有此种组织残留，从而可解释该肿瘤大部分起源于这一特殊部位。黏液瘤瘤体一般都有蒂，呈半透明胶冻状，略带淡黄色或夹有紫褐色血斑，分叶呈葡萄状，易脱落成碎片，可引起动脉栓塞。黏液瘤细胞大多呈不定形黏液细胞，内充满黏液样基质，较多为单个，但可出现多核巨细胞，小血管丰富，电镜下可见瘤细胞表面富有微绒毛或胞质突出、瘤细胞内充满细纤维，是本瘤显著的超微形态学特点之一。基于黏液瘤有复发倾向及局部浸润，从黏液瘤脱落的组织，可在脑血管继续生长，破坏脑动脉血管壁，造成局限性动脉瘤，说明黏液瘤有潜在的恶性倾向。

Carney综合征为新近描写的综合征类似家族性黏液瘤综合征；包括心脏或皮肤黏液瘤，皮肤病损有色素沉着，分泌过多的内分泌肿瘤和黑色素神经鞘瘤，两种综合征的黏液瘤不同于散发性心脏黏液瘤：有家族史发病早；有多个黏液瘤，特别是累及心室；手术去除后复发的危险较高。

【临床表现】　依肿瘤大小及心脏受累部位而定，有3种主要症状：全身症状，栓塞症状，血流阻塞现象。小的可无症状，有的发生栓塞后始发现是心脏黏液瘤。曾有因黏液瘤阻塞二尖瓣孔，误以为二尖瓣狭窄而手术者，另有报道右室流出道错构瘤曾开始拟诊为肺动脉瓣狭窄。经造影后方被确诊。位于心房或心室壁肿瘤，有时可引起严重心律失常和心力衰竭。

全身症状是多变的，可有发热、关节酸痛、体重减轻、贫血、红细胞沉降率增快，血清蛋白异常等。

X线及心电图表现特异性不高，超声诊断技术应作为诊断心脏肿瘤的首选方法，其诊断心脏肿瘤的敏感度在90%以上，假阳性率极少。偶尔需要64排CT，MRI等检查。

【手术适应证】　心脏黏液瘤可因阻塞瓣膜孔导致心力衰竭或心脏骤停，或肿瘤栓子脱落导致脑栓塞等引起死亡，故一经诊断，应立即手术。

【手术治疗】　在体外循环下阻断心脏血流，心脏停搏下彻底切除肿瘤。具体操作如下：

经房间沟后切开左房壁，将肿瘤切除，此种方法暴露颇好。多经右房切口，由肿瘤根部附着的上缘切开房间隔，大多是卵圆窝处，即可见肿瘤组织，将肿瘤及其附着处外周约5mm宽的正常房间隔一并切除；再仔细检查左房壁及左心室和二尖瓣有无第2处肿瘤存在。生理盐水冲洗各心腔，清除残留肿瘤组织。缺损可直接缝合，缺损大有张力可用心包或绦纶补片修补。如果肿瘤侵及心房壁，将附着处切除，直接缝合或用心包修补。

【手术时特殊情况的处理】

1．黏液瘤的特点是肿瘤易碎，多发、复发（5%～14%），随时可发生因瘤体阻塞房室孔，产生心脏骤停。因此，在未建立体外循环前尽量避免搬动心脏，切开心包后即肝素化做升主动脉及腔静脉插管。

2．由于肿瘤易碎及多发性，切开房间隔应尽量整体取出肿瘤组织，另一方面卵圆窝以及瘤蒂附着处的正常房间隔也应切除一部分，同时可使用低能量电刀烧灼局部以减少复发检查4个心腔，以防遗留第2肿瘤及残留肿瘤组织。左房黏液瘤切除术中曾发现在三尖瓣隔瓣上有米粒大小赘生物，病理诊断为黏液瘤。

3．右房黏液瘤切除手术操作基本同左房黏液瘤，不切开左房，右房黏液瘤多无蒂或蒂很短。切除瘤体后由切开的房间隔缺损探查左侧房室腔。

4．左室黏液瘤切除比较困难，瘤体大、瘤组织嵌入肌小梁内者尤甚。由左房径路进入因二尖瓣瓣膜遮盖暴露差，最好在左心尖做平行前乳头肌切口，易将瘤体完全切除。

【手术结果】　自1954年Crafoord在体外循环下切除心脏黏液瘤取得成功后，目前手术效果极好，术后症状消失，心功能恢复。文献报道肿瘤复发者为数极少，一般因为没有彻底切除，于原发蒂附着处再生长；其他处出现者，则为种植或多源性病灶。