肥厚型心肌病左室流出道狭窄

肥厚型心肌病目前认为是一种以常染色体显性遗传为主的原发性心肌肥厚，又称家族性肥厚型心肌病。可见于任何年龄，但以20～30岁发病率最高。至今尚未明确本病是出生前还是出生后不久即存在的一种先天性心脏畸形，抑或在稍长大后方呈现的形态学异常。病理特征主要是心室肌肥厚和心肌排列紊乱，病变集中于室间隔，造成非对称性室间隔肥厚和不同程度的心室功能障碍；梗阻通常发生于主动脉瓣以下部位，合并二尖瓣前瓣收缩期异常的前向运动。病理生理改变主要表现为左室收缩功能增强、舒张功能和室壁顺应性减弱以及心律失常。其梗阻性，即所谓肥厚型梗阻性心肌病，又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄，为外科治疗对象。非梗阻型产生心功能不全的原因主要是左室顺应性下降，而非流出道梗阻，不考虑手术治疗。后者是否会发展为梗阻型，目前尚不清楚。

【临床表现】　主要为劳力性心悸、气短，心前区疼痛，甚至晕厥。晚期常伴有严重的进行性充血性心力衰竭，此常由于并发心房纤维颤动引起。其自然预后不佳，5年死亡率为15%，10年为25%；以猝死最为常见。严重的室性心律失常，被认为是猝死的先兆。梗阻型患者胸骨左缘和心尖之间可闻及收缩中晚期粗糙的喷射性杂音；心电图出现左室劳损或异常深的Q波，常可提示诊断。二维超声心动图可显示左心室肥厚而扩张，非对称性室间隔肥厚，基部室间隔厚度与左室后壁的比值可达1．3以上，并可通过二尖瓣前瓣收缩期前移的幅度和时限来判断左室流出道梗阻情况。考虑手术治疗时，术前应进行心导管和心血管造影检查。右心导管检查可显示漏斗部狭窄或肺动脉高压，左心导管检查可测定左室流出道梗阻的部位和程度。测压时导管尖端必须进到心尖再向后退，测量从左心室到升主动脉的压力和压差。左心室造影尚可显示左心室腔和流出道之形态和特征；为手术提供重要的依据。

肥厚型心肌病由于病变类型和功能影响不同，其治疗方法亦各异：①非梗阻或隐匿型梗阻均宜应用药物治疗，包括钙拮抗药或β受体阻滞药等。②梗阻性患者，首先可试用药物治疗，无效时或不能耐受药物副作用者，则应手术治疗。也有人认为，对梗阻性肥厚型心肌病应以手术治疗为首选。

【手术适应证】　自1960年Cleland报道采用手术治疗梗阻性肥厚型心肌病以来，目前使用最普遍的手术方法是心室间隔部分肌肉切除术。对此类肥厚形心肌病的外科治疗，所采用的手术方法包括经主动脉室间隔肥厚心肌切除术及心尖－主动脉分流术；手术的目的均为解除左室流出道梗阻。流出道梗阻解除后减轻二尖瓣前瓣收缩期前向运动，减轻二尖瓣的反流。

临床症状明显，内科治疗无效，左室流出道收缩期压差＞6．7kPa（50mmHg），二维超声心动图或选择性左室造影显示室间隔明显突入心腔，以及心功能Ⅱ级以上者，均为手术指征。左室流出道压差在10．7或13．3kPa（80或100mmHg）以上，无症状的儿童也应考虑手术治疗。

【术前准备与术后处理】　术前需进行超声心动图、心导管和心血管造影检查，充分了解左室流出道梗阻类型和程度，同时了解二尖瓣关闭不全程度，以便正确选择手术方式。40岁以上患者如有明显心绞痛症状，应行冠状动脉造影术，以了解有无冠心病。

肥厚型心肌病由于左室明显肥厚，降低了心室的顺应性，在术后监护时必须注意将左房压力维持在2．1～2．4kPa（16～18mmHg），以保证手术后早期有足够的前负荷。

【手术治疗】　经主动脉行室间隔部分肌肉切除术已成为治疗梗阻性肥厚型心肌病的标准手术方法。对无合并症病例经主动脉作室间隔肥厚心肌切除术能很好地缓解左室流出道压差，较经左室、经左房或经右室行室间隔肥厚心肌切除术更为简单和方便。少数病变特殊的病例也可选择应用左心尖－主动脉分流术或二尖瓣置换术。

1．心室间隔部分心肌切除术　一般在中度低温体外循环和心脏停搏下进行手术，左心尖插管引流，加强心肌保护。

（1）经主动脉室间隔肥厚心肌切除术：这是目前常用的一种手术方法。在升主动脉前壁做一斜切口，下端延伸至无冠窦。将安装于成角刀柄的10号刀片尖端对准左、右冠瓣交界下方，即距右冠瓣瓣环下2～3mm处切入肥厚的室间隔组织。切割深度应控制在15～20mm，刀片插入室间隔并伸向心尖40mm，向心腔方向切割，第1切口完成后，在第1切口右方或顺时针方向10mm处即右冠状动脉开口下方，应用同样方式做与第1切口平行的第2个切口，将示指伸入触扪此两切口情况，必要时可用手指加压以加深切口。然后可用刀片或剪刀从右冠瓣下方切除两切口间的肥厚室间隔组织。

最近还有应用激光技术经主动脉切口进行室间隔肥厚肌束切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病的报道。此项技术目前尚处于临床研究阶段。

（2）经主动脉和左室切口室间隔肥厚心肌切除术：先做主动脉根部斜切口，如上所述将右冠瓣牵向前方，显露肥厚的室间隔组织，应用小圆刀片在右冠瓣下方的室间隔肥厚肌肉上做两平行切口，直接向下方延伸，注意不要向右下，以避免损伤His束或左束支。向下方延伸切口时，应在直视下进行，如肥厚的室间隔无法显露或显露不清，不要盲目将切口向心室深部延伸。特别是经主动脉切口扪诊发现左室流出道肌性梗阻较深，或当切除肥厚肌块后下方仍有残余的梗阻，或需要切除乳头肌基部至心尖的肥厚肌块时，都应加左室切口。

应用主动脉和左室切口的优点是能在直视下切除足够的肥厚心肌组织，特别是解除室间隔下方的梗阻更为方便。但左室切口对术后心功能有一定影响。所以能经主动脉切口充分解除左室流出道梗阻时，尽可能不加用左室切口。

（3）经右室室间隔肥厚心肌切除术：升主动脉根部做一横切口，术者以示指伸入左室流出道探查，扪清狭窄情况。然后于右室流出道前壁做一纵切口，显露肥厚的室间隔。在左室腔内的示指指引和帮助下，由室间隔右室面均匀地切除肥厚的心肌组织块。操作中注意勿损伤三尖瓣、腱索和乳头肌。室间隔肥厚肌块切除后，室间隔游离度增大，心室收缩时可被推向右室侧，从而使左室流出道梗阻得到改善。该手术方法疗效不如经左心切除确切，目前已基本弃用。但对术前有严重右束支阻滞和（或）右室流出道也有明显梗阻的病例，仍有一定价值。

2．心尖－主动脉分流术　该手术适用于左室流出道弥漫性梗阻或呈管状狭窄者，或同时合并主动脉瓣环狭窄时。从心尖分流入主动脉部位有4处可供选择：①升主动脉；②降主动脉；③腹腔动脉上方腹主动脉；④肾动脉下腹主动脉。

其中以腹腔动脉上方腹主动脉为首选。其优点是：①延长胸部正中切口至上腹部即可显露此段腹主动脉，且不必进入胸膜腔；②一旦心尖－主动脉分流导管内的生物瓣衰坏需要再次换瓣时，不必开胸。

做胸部正中切口延伸至上腹部，将心包与腹腔切口相连。切断肝三角韧带，将肝左叶向右牵开，在膈肌和腹腔动脉间显露腹主动脉。用无损伤血管钳部分钳闭腹主动脉，在动脉前壁上做纵行切口，长约3cm，选择口径与长度适当的带瓣导管与腹主动脉做端－侧吻合，一般用4－0无创缝线做连续缝合。

建立体外循环，诱导心脏停搏。用圆筒刀于左室尖部少血管处切除1块心肌。3－0带小垫片的双针缝线沿切口周边做一圈间断褥式缝合，缝线由心外穿过全层心肌，由心尖切口引出，然后分别穿过心尖接管的缝合环相应部分，将心尖插管插入左心室，予以结扎固定。将心尖放回心包腔，开放升主动脉阻断钳。心脏复跳后，用电刀将正对心尖接管部位的膈肌切开，将心尖接管远端穿过膈肌切口，同移植于腹主动脉上的带瓣导管近端对合，用3－0无创缝线做端－端吻合。排除导管内积气，开放心尖－主动脉分流。逐步停止体外循环，按常规缝合胸腹部切口。

3．二尖瓣置换术　Cooley首先介绍了应用二尖瓣置换术治疗梗阻性肥厚心肌病，认为切除二尖瓣前叶可解除流出道梗阻，作者曾尝试此方法进行10例二尖瓣置换术治疗肥厚型心肌病，平均年龄（40±12）岁，室间隔厚度（23±5）mm，均合并中或重度二尖瓣反流，全组无死亡，远期随访无SAM征，无传导异常。对肥厚型心肌病选用二尖瓣置换手术应持慎重态度。具以下情况时，可考虑置换二尖瓣：①由于严重二尖瓣关闭不全而导致充血性心力衰竭，应用室间隔肥厚心肌切除术未能改善或无法改善其功能；②二尖瓣有器质性病变，包括细菌性瓣膜炎等。此外，由于此类患者瓣膜未增厚，缝合时要特别注意防止瓣周漏的发生。

【手术时特殊情况的处理】

1．要记住肥厚的室间隔位于前方和流出道右壁，术中予以充分显露为保障手术成功的先决条件。为此主动脉切口要够大，在向前拉开右冠瓣的同时，要应用带光源的压板保护二尖瓣前叶。从右心室外侧压迫心脏可使室间隔更易进入手术野。

2．在左右冠瓣交界下方作肥厚心肌切口时不宜过分偏左，否则可能切穿左室侧壁和引起大出血。在判断不清时，可用手指在心腔内外进行探查有助于定位。

3．经主动脉切口进行手术之病例有发生医源性室间隔穿孔的报道，由在非直视下切除过多之室间隔心肌所引起。故当切口向下延伸时要避免盲目切割，必要时可加用左室切口来完成。

4．手术时发生完全性房室传导阻滞并不多见。但当术前有完全性右束支传导阻滞，术中又损伤左束支时，亦会产生心脏完全性阻滞。因此，手术必须牢记His束之行经，其位于膜部室间隔后下缘且紧靠无冠和右冠瓣交界下方分出左、右分支。故切除肥厚心肌最安全的部位应在左、右冠瓣交界处下方和右冠口之间，切口适当偏左，以防损伤传导束。

5．体外循环前后应常规测量主动脉和左心室压力，以了解左室流出道梗阻解除程度。术前有二尖瓣关闭不全病例，手术时同时应用经食管超声多普勒检测二尖瓣闭合功能。

【术后并发症】

1．心脏传导阻滞　完全性房室传导阻滞为一种严重并发症，发生率为3%～5%。应以预防为主。一旦发生，应及时安置心脏起搏器。至于束支传导阻滞的发生率虽较高，一般对预后无甚影响，不须处理。

2．医源性室间隔缺损　发生率约为3%，多见于主动脉切口组，一旦发生应及时应用补片进行修补。

3．创伤性主动脉瓣和二尖瓣关闭不全　发生率约5%。手术中注意牵开和加之保护，此类瓣膜损伤即易避免；对严重者需进行心脏瓣膜置换术。

4．围术期心肌梗死　可偶发于心肌切除部位，患者可无冠心病史。现已很少发生。

【手术结果】

手术可使左室流出道压差迅速得到解除，二尖瓣收缩期前向运动消失或减轻，原有二尖瓣关闭不全消失或好转。据Mohr对115例观察，左室流出道收缩压差可由术前（9．3±5．1）kPa［（70± 38）mmHg］下降到术后（1．2±1．5）kPa［（9±11）mmHg］，合并的二尖瓣关闭不全有75%随着肥厚心肌切除得到明显改善或消失。随着上述血流动力学之改善，90%病例症状消失或得到不同程度之改善，心功能由术前的（2．3±0．9）级提高到（1．4±1．2）级。

Mayo　Clinic报道手术治疗115例，随访16年，亦取得满意的效果，手术死亡率为5．2%，晚期死亡率为11%，5年存活率为84%±5%。10年手术存活率为76%，16年约为53%。手术死亡率的高低与术后左室流出道残余压差＞2．0kPa（15mmHg）和年龄（＞65岁）有关，但与术前症状、心功能分级、术前压力阶差或是否合并二尖瓣关闭不全等无关。

死亡原因：早期低心排约占67%，残余二尖瓣关闭不全和慢性充血性心衰各占17%左右。晚期死亡中有42%为猝死，其原因不明；25%可能为卒中。