增加肺动脉血流姑息术

增加肺血流的姑息术主要应用于肺动脉血流小，肺动脉发育不良的先天性心脏病，如法洛四联症、肺动脉发育不良、室间隔缺损或单心室伴肺动脉闭锁、大动脉转位伴肺动脉狭窄、三尖瓣闭锁等的前期手术。其手术原则是形成体循环动脉与肺动脉的分流。增加肺动脉血流的先天性心脏病姑息手术如表2－1。

表2－1　常见体循环分流手术

1．Blalock－Taussig术　Blalock－Taussig术为体肺动脉分流的经典手术，优点是有效增加肺循环流量，而较少产生流量过负荷导致肺血管阻塞性改变，远期效果好；充血性心衰、肺动脉高压发生率低于Centra1分流；手术吻合简单，再手术时闭合容易，适用于2岁以上患儿。其缺点是损害锁骨下动脉对同侧上肢的供血，以及流量不可调整。术中要注意防止锁骨下动脉起始部和吻合口的过度成角及膈神经、胸导管损伤（图2－1）。

图2－1　Blalock－Taussig术

2．改良Blalock－Taussig术　改良Blalock－Taussig术避免了Blalock－Taussig术损害锁骨下动脉对同侧上肢的供血，以及流量不可调整的问题。但仍然存在人工血管的血栓形成和远期通畅率问题，适用于短期内可行根治术的患儿（图2－2）。

图2－2　改良Blalock－Taussig术

3．Potts术和Waterston术　Potts（降主－左肺动脉连接）术和Waterston（升主－右肺动脉连接）术操作简单，但不易控制肺血流量，吻合口部位扭曲及产生肺动脉狭窄或梗阻的比率相对高，且日后施行根治术时拆除体－肺分流吻合口操作难度甚大。因此，近来已很少应用（图2－3，图2－4）。

图2－3　Potts术

4．Central术　Central术的目的是为实现两侧肺的均衡分流，但术后充血性心力衰竭的比率较高，远期易产生肺循环高压（图2－5）。

5．Glenn术　Glenn手术优点是不加重左心室负荷（因左房回流不随分流改变而改变），也不易产生肺血管病变循环高压。缺点是两肺灌注不均衡，随肺血管阻力增加，上下腔静脉间侧支循环形成，远期分流效果差，加剧低氧血症。6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后的重建手术难度很大（图2－6）。

图2－4　Waterston术

6．双向Glenn术　1989年，Mazzra等为18例有Fontan手术高危因素的病人，实施此手术无死亡。从此该手术引起了人们的再认识，临床应用也随之增加。Lemes等认为双向Glenn术后，由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室机械功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利的条件。而1996年，Miyaji等报道了双向Glenn术加搏动性肺动脉血流即双向Glenn加腔房静脉转流术。对有Fontan手术高危因素的病人，无论是分期的Fontan手术，还是最终的姑息手术，都是有益的。

图2－5　Central术

图2－6　Glenn术

双向Glenn分流术的临床应用，使很多复杂先天性心脏病患者的临床症状得到了明显改善，并作为Fontan手术前过渡减状术，降低了二期行Fontan系列手术的风险。与经典Glenn术相比，上腔静脉与肺动脉端侧吻合后，上腔静脉血转入左右肺动脉，缓解患者发绀效果满意，而且保留肺动脉的正向搏动血流，避免肺内动静脉瘘的形成（图2－7，图2－8）。

图2－7　双向Glenn术

7．一个半心室修复术　一个半心室修复术是在双向Glenn术的基础上，加做心内修补，或加做心内修补同时保留房间隔交通。此种术式对合并有右心发育不良的复杂性先天性心脏病提供一种新的选择，既降低了此类患者行双心室修复术后右心衰竭的风险，也较Fortan类（一个心室修复术）手术相比，使搏动性血流进入肺血管，更接近生理状态。

图2－8　双向Glenn术加腔房静脉转流术

目前，一个半心室修复术的选择还缺乏明确的标准。有研究认为，三尖瓣Z值（Z）和右心室容积（RVV）可以作为判断标准：当Z＞－2，RVV占预测RVV正常值＞80%时，可行双心室矫治；－5＜Z＜－2，50%＜RVV＜80%，可行一个半心室矫治术；当－10＜Z＜－5，30%＜RV＜50%，可行一个半心室矫治术同时保留房间隔交通；当Z＜－10，RV＜30%，应行Fontan类手术。

8．Hemi－Fontan术　1991年，Douville等最先报道了为16例单心室病人做了17个Hemi－Fontan手术，效果满意。Hemi－Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建，但上腔静脉不切断，只在右房顶加一挡片。Hemi－Fontan术为双向Glenn术的进一步改进，增加了手术适用范围，左室后负荷解除完全，使后期施行Fontan手术的操作更为简便。Hemi－Fontan术适用于左室发育不良综合征、单心室、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、Ebstein畸形等病人的阶段性治疗。手术并发症可有胸膜渗出、支气管动脉痉挛、上腔静脉阻塞综合征、膈神经损伤等。Hemi－Fontan术转Hemi－Fontan术，只需拆除右房内隔离补片，在下腔静脉至腔房肺动脉吻合口之间补片建立下腔血流与肺动脉通路（图2－9）。

图2－9　Hemi－Fontan术

体肺分流术的手术死亡率较低，6个月以下婴幼儿手术死亡率为3%～6%，出生后1个月内施行锁骨下动脉－肺动脉吻合术后症状缓解期可维持1年半左右。童年病人分流术后缓解期则可维持多年。