主动脉峡部缩窄

【病理特点】

1．本病为左锁骨下动脉以远与动脉导管主动脉起始部之间主动脉峡部的缩窄，占先天性心脏病发病率的5%～8%，居常见先天性心脏病的第8位。男性高于女性。

2．动脉导管未闭为主要合并畸形，其他还有主动脉瓣二瓣化畸形，室间隔缺损及二尖瓣异常。

3．病理分型分为3型。①导管旁型：主动脉缩窄位于动脉导管处；②导管前型：指动脉导管位于主动脉缩窄远端；③导管后型：动脉导管位于主动脉缩窄的近端，此型血管缩窄部位较长且常伴有主动脉弓发育不良。

4．本病自然预后不良，婴儿期患儿死亡率约5%，如合并严重心内畸形则死亡率可高达80%～100%。主要死亡原因为充血性心力衰竭。本病婴幼儿期以后的存活病人约为50%；20岁前自然生存率约75%，50岁时约为50%，60岁时自然生存率仅2%～3%，死亡原因包括有细菌性心内膜炎、主动脉内膜炎及主动脉破裂、左心衰竭和脑出血等。

【诊断要点】

1．主动脉峡部缩窄在儿童及成人临床症状较少，主要为体质差、发育迟缓、头痛、眩晕、心悸等；上肢血压较高而下肢血压低是本病的重要体征，表现为病人下肢乏力和间歇性跛行，背部上端可闻及收缩期杂音。

2．对于主动脉缩窄合并二尖瓣降落伞型畸形、主动脉瓣上环形狭窄及主动脉瓣下狭窄的病人临床上称之为Shone综合征。

3．胸片X线示上纵隔影可因左锁骨下动脉扩大而增宽；因缩窄的凹陷及缩窄部近远段动脉血管的扩张，而表现为“3”字影；8岁以上病人可见在第3～6肋下缘对称性血管肋骨切迹。

4．二维超声心动图胸骨上窝主动脉长轴可显示主动脉弓结构，通常可看到左锁骨下动脉以远的狭窄嵴；连续多普勒可测出狭窄后最大射流速度，表现频谱峰值后移，射血时间延长，经改良Bernoulli公式推算出缩窄段两端的压差。

【手术指征】

1．重度缩窄伴有左心衰竭或有动脉导管闭合趋向，合并左向右分流畸形时应为急症手术处理主动脉峡部缩窄指征。

2．已产生高血压合并症，上下肢压力阶差＞6．7kPa（50mmHg）或伴有明确心内畸形，单纯主动脉弓缩窄而上肢血压＞20kPa（150mmHg）均为择期手术治疗指征。

3．单纯的主动脉缩窄应争取在4～8岁时手术，此时主动脉的横截面积达成人的50%以上，主动脉对端吻合术后再狭窄的可能性可以减少。

【术前准备注意要点】　患儿病理生理变化取决于缩窄的程度、动脉导管开闭状态和心内合并畸形复杂程度。主动脉峡部缩窄、使左心室肥厚和产生上下肢的压力阶差（但随着侧支循环的建立，此压差可减少或消失），如伴有动脉导管逐渐闭合，会出现肾缺血性重度高血压。轻至中度缩窄患儿可长期耐受血流动力学变化而无自觉症状，直至左心功能不全、肾性高血压并发症的产生。重度缩窄患者如果伴有动脉导管前的闭合，会迅速产生左心的充血性心力衰竭及肾功能不全之少尿、严重酸中毒。因此，动脉导管的闭合与否和闭合程度及时间，在很大程度上影响患儿病理生理改变的进程，所以尤其对重度缩窄婴幼儿，应用前列腺素E1［0．1～0．4μg／（kg·min）］防止动脉导管闭合，这是一项很重要的基本措施。

【手术概要】

1．手术中完全切除局部缩窄主动脉管壁组织（可减少再狭窄概率），同时充分游离血管吻合部位和防止吻合口张力过大，是重要的基本要点。

2．各种术式均有缺点，要根据患儿年龄、缩窄程度、术者技术水平进行综合考虑，年轻及成人采用人工材料进行修补，而小儿多为左锁骨下动脉血管组织瓣直接转移或与主动脉弓下延长切口端端吻合的方法进行缩窄部血管的扩大修补。前种术式有上肢缺血并发症，后者手术复杂，相对吻合口张力大。

3．无论何种术式，术后再缩窄是常见并发症，以婴幼儿期更高，一般报道再狭窄为11%～40%，需再次手术或酌情采用心导管球囊扩张。

4．较大儿童术后会出现高血压，应予以控制，以防止出血、神经系统并发症产生。

5．主动脉缩窄切除综合征是术后的一种肠系膜动脉性反应，表现为腹痛、肠梗阻或肠功能紊乱、消化道出血等，控制术后高血压可降低其发生率。

6．患儿可因肋间动脉扩张，术后产生胸腔内渗血，要注意胸腔引流。

7．手术中注意避免过多离断肋间血管，防止可能产生的术后脊髓缺血性损伤（发生率仅约0．41%）。

8．本病婴幼儿手术围术期死亡率约15%，儿童及成人手术围术期死亡率约2%，术后远期随访效果有限。