【病理特点】
1．主动脉弓离断为升主动脉与降主动脉的连续性中断，后者的血液全部通过动脉导管由肺动脉供应，发生率在先天性心脏病人中占1%～4%。
2．本病自然预后在病儿出生后1个月内病死率70%～80%，1年内病死率可达90%，仅约10%患儿可进入儿童期。
3．病理分型分为3型。A型：指主动脉弓离断部位位于左锁骨下动脉以远，占25%～35%；B型：主动脉弓离断部位位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，占60%～70%；C型：主动脉弓离断部位位于左颈总动脉与右无名动脉之间，占5%。
4．本病70%～90%病人合并有较大的室间隔缺损，多为干下型，少数为膜周部；其他合并畸形包括主动脉瓣二瓣化、左室流出道狭窄、房间隔缺损等。
【诊断要点】
1．临床表现无特征性，主要为患儿婴幼儿期的充血性心力衰竭及上、下半身的差异性发绀；但儿童期患儿由于合并室间隔缺损及重度肺动脉高压形成，造成心内双向分流，而使患者下肢脉搏增强及差异性发绀减退。
2．X线示心影扩大和肺充血；心血管造影及导管检查是本病诊断的“金指标”。
3．DiGeorge综合征是B型主动脉弓离断的常见合并症，表现为胸腺缺如、T淋巴细胞缺失和低钙血症。
4．二维超声心动图见心腔扩大，双侧心室肥厚，主动脉内径窄，肺动脉瘤样扩张，胸骨上窝探查可呈现主动脉弓与降主动脉间的连续中断表现，频谱多普勒于离断部位不能探及血流频谱或彩色血流信号是诊断的重要指标。
【手术指征】
1．新生儿及婴幼儿应给予前列腺素E10．1～0．4μg／（kg· min），以维持动脉导管的开放。动脉导管的通畅程度是婴儿病人出生后1年之内病理生理改变的重要影响因素，动脉导管流量的减少甚至闭合，使患儿下半身血液需完全依靠侧支循环支持，可导致肾脏和肝脏功能衰竭、低心排及严重酸中毒，因此，前列腺E1是患儿出生后的最重要的基本用药。
2．本病新生儿呼吸困难时要早期建立机械通气，机械通气时，要避免高浓度吸氧，维持PCO2在5．3～6．7kPa（40～50mmHg），纠正酸中毒时要避免过量NaHCO3应用，这样可防止肺血管痉挛，维持一定的肺循环流量，减少肺内短路，以支持体循环的稳定。
3．适量使用镇静和肌松药，酌情给予正性肌力药物。低血钙患儿要注意补钙治疗和免疫学检查。
4．术前血管造影和超声心动检查必须明确病理分型、离断距离、血管径线、左室流出道及主动脉瓣环径线、合并畸形特点等指标以指导手术治疗方法。
【手术概要】
1．一期及分期手术 基本原则包括主动脉弓连续性重建和动脉导管切断闭合术，心内合并畸形矫治术。
2．非体外循环下单纯主动脉弓连续性重建术 适用于单纯主动脉弓离断及分期手术的第一期。手术从左后外切口第4肋间或第4肋床进胸，充分游离大血管，并置降主动脉的阻断带，切断2～3根肋间动脉，充分游离动脉导管及左锁骨下动脉后，重建主动脉弓连续性：①A型病人可利用左锁骨下动脉与远端降主动脉吻合，称Blalock－Prak手术；②B型用左锁骨下动脉与近端主动脉弓端侧吻合，称反转Blalocd－Prak手术，或左颈总动脉与远端降主动脉吻合；③C型病人采用左锁骨下动脉与近端动脉吻合；④当离断两端距离较远难以用以上方法吻合时，可以用人工血管替代，将升主动脉与降主动脉吻合（人工血管桥尽可能短以防止扭曲）。
主动脉弓连续性重建后缝扎切断动脉导管，如合并室间隔缺损者应加行主肺动脉的缩窄术，以束带缩窄主肺动脉使肺动脉压力维持于体循环压的40%左右，动脉血氧饱和度在0．85以上。
3．二期手术 主要在于纠正一期手术后遗留的室间隔缺损，通常是在一期手术行主动脉弓连续性重建后2～3个月，再行胸骨正中切口，体外循环下修补室间隔缺损，去除主肺动脉束带。
4．主动脉弓连续性重建及心内畸形同时完成的一期手术适用于B型及C型主动脉弓离断病人，可以采用胸部正中切口，体外循环建立方法有：①经右房上下腔插管引流，主动脉及股动脉分别插管；②主动脉插管后，再加行肺动脉经动脉导管的降主动脉插管灌注。体外循环开始后阻断左、右肺动脉防止灌注肺，全身降温至鼻咽温度16℃阻断主动脉，在深低温停循环下行主动脉弓连续性重建术；排气后开放升主动脉阻断钳再次循环全身灌注，转流10min再次阻断升主动脉行心内畸形矫治。
【术中及术后应注意问题】
1．深低温停循环时间尽量每次不超过45min。
2．3个月内特别是1个月内患儿在主动脉弓连续性重建手术时不能利用动脉导管组织充当修补材料，应从降主动脉上仔细分离去除导管组织以避免术后吻合部位的再狭窄。
3．本病患者约30%合并有主动脉二瓣化畸形，患儿需几年后行主动脉瓣病变的相应治疗术。
4．人工血管重建主动脉连续性时最好应用膨体聚四氟乙烯人造血管，且直径尽量＞1．6cm。
5．合并DiGeorge综合征的病人应注意低血钙的治疗。
6．近年来不少学者趋向于一次性手术矫正，不认为围术期死亡率与分次手术相关，即一期手术完成重建主动脉弓连续性、切断缝扎动脉导管和修补室间隔缺损。目前对于分期或一期手术的选择无定论，应该根据患者病情及畸形特点、术者的技术条件相应选择。
7．手术中应注意充分游离血管周围组织，减少吻合张力，可使远期吻合口狭窄及术后左支气管压迫性狭窄的并发症发生率降低。
8．本病手术围术期死亡率10%～20%，远期生存率在10年内70%左右，吻合口狭窄是术后远期的主要并发症。
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