【病理特点】 ASD从发生学上分为原发孔型和继发孔型两大类，原发孔型ASD属于心内膜垫缺损范畴。继发孔型ASD是由于继发房间隔发育不良或原发房间隔组织吸收过多，第二房间孔不能闭合所致。
左向右分流型先天性心脏病由于异常通道的持续存在，都出现了血液从心脏“高压”系统（左心系统）向相应的“低压”系统（右心系统）持续的异常分流，其分流产生的原因都是由于两系统间的压力差引起的。但是ASD是一个例外，因为跨房间隔压力差极小，其分流的原因主要是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低。这种左→右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和（或）右心室负荷增大，继而顺序出现左心衰竭和（或）右心衰竭，最终导致肺动脉压升高、Eisenmenger综合征，出现发绀。ASD虽然其分流量可达体循环的50%以上，但是由于右心房、右心室代偿性肥厚、扩张，其临床症状出现较晚并且较轻，表现为缓慢进展的心力衰竭症状和肺动脉高压，部分患者甚至终身没有症状。然而ASD一旦出现症状，即提示全心功能衰竭，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计未经治疗的ASD患者平均寿命较正常人缩短10～15年，死亡原因主要为肺循环高压、心力衰竭和心律失常。
继发孔型ASD根据其部位可分为①中央型（卵圆孔型）：位于房间隔中部，相当于卵圆窝部位，约占继发孔型ASD的70%；②下腔型：位于房间隔的后下方，没有完整的下缘，与下腔静脉口相延续，没有明显的界线；③上腔型（静脉窦型）：位于房间隔的后上方，与上腔静脉相延续，无明显界限。常合并1支或2支上肺静脉异常引流至上腔静脉（图2－13）；④混合型：兼有上述2种以上类型的继发孔型ASD；⑤冠状静脉窦型：属于无顶冠状静脉窦综合征的一部分。
图2－13 房间隔缺损类型
【诊断要点】
1．多数患儿无症状，仅于查体时发现。典型的心脏杂音为：心底部（胸骨左缘第2与3肋间）柔和的喷射样收缩期杂音，伴第二心音固定性分裂以及胸骨左缘吸气时舒张中期隆隆样杂音。
2．X线检查如左向右分流量大，则表现为肺血增多，心脏不同程度增大。
3．心电图多见电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞。
4．超声心动图检查可显示房间隔连续中断，彩色多普勒可显示房水平的彩色分流束。必要时可采用声学造影确诊。
5．对于合并明显肺动脉高压的病人，应行右心导管检查。以确切测定肺动脉压力及肺血管阻力，确定有无手术指征。右心导管检查时，导管可通过ASD进入左心房，从而确定诊断。
【手术指征】
1．1岁以上患儿ASD自然闭合率很小，一经确诊均应考虑手术治疗。理想的手术年龄在4～5岁。
2．成年病人有明确的左向右分流者，不论年龄大小都可行手术治疗，文献中有60岁以上房间隔缺损手术治疗的报道。
3．安静时肺／体循环血流量之比＜1．5；肺／体循环收缩压之比＞0．8，有右向左分流，临床出现发绀的患者不宜行手术治疗。
【手术概要】 传统的治疗继发孔ASD的方法为体外循环下心内直视修补术。在开展心内直视手术之前，Murray于1948年在临床上用缝线或阔筋膜沿心房间隔平面穿过心房壁的前后方，束紧缝线可使心房间隔缺损的面积缩小。Gross于1952年报道钳夹部分右心房壁，在心房切口上缝接橡胶制成的“心房井”，开放心房切口后，右心房血液进入“井”内但不外溢，术者经“心房井”可直接对房间隔缺损进行缝合。Bailey，Santy，Cohn等均创用其他闭式手术治疗心房间隔缺损。1953年Lewis，Taufic和Swan先后应用体表低温麻醉，阻断腔静脉血液回流，经右心房切口在直视下缝合心房间隔缺损。1954年，Sondergaard用粗丝线从心房壁外穿过心房间隔缺损前缘，再从房间沟穿出，在房间沟处结扎缝线使缺损缩小或闭合。但上述方法的疗效均欠满意。1953年，Gibbon应用人工心肺机在体外循环下，缝合或缝补心房间隔缺损，取得良好疗效，并为各种心脏疾病在直视下进行矫治术开辟新的时代。1976年，King等首先报道了经皮穿刺封堵ASD。随着封堵器的开发及操作技术的日趋成熟，导管介入方法治疗继发孔ASD的报道逐渐增多。外科微创ASD封堵术即是在此技术的基础上改进与发展而来，并于2000年用于临床。
（一）体外循环下心内直视修补
目前一般采用胸部正中切口，亦有采用右前外第4肋间、右胸骨旁或腋下切口。
1．ASD缝合术 较小的中央型及下腔型ASD，左室发育好的儿童病人，可采用此直接缝合术式。手术时应注意：①ASD的上、下角应确切关闭，以免术后残余分流。上角不宜缝合过深，以免伤及位于右房壁上端深部的主动脉。②ASD缝合后不应有张力。③避免损伤冠状窦与三尖瓣环之间的Koch三角的心脏传导系统。④左房血液不要过分吸空（不停搏情况下），闭合ASD前应充分排除左心气体。
2．ASD补片修补术（图2－14） 此方法适用于缺损较大，合并肺静脉畸形引流，左心发育偏小的病例以及大部分成年病人。补片修复利于减少术后心律失常的发生，远期再通率低。修补时要注意：①补片应稍小于ASD大小，起针时先用双头针无创伤线褥式缝合固定补片，然后可连续缝合；②对于合并肺静脉畸形引流的病例，有时需扩大ASD范围，用大补片修补，以免引起肺静脉回流障碍；③对于上腔型ASD，置上腔静脉阻断带时，位置应向上，以避免损伤异常的肺静脉；④下腔型ASD应仔细辨明房间隔下缘与下腔静脉瓣，一旦疏漏，便有可能造成术后残余漏或下腔静脉引流入左心房等严重后果；⑤修补时注意避免引起肺静脉回流受阻；⑥必要时还应注意右房切口上部延展扩大、横向缝合或加补片扩大，保证上腔静脉回流通畅；⑦左室发育差的病人，补片时应适当扩大左房容积。
图2－14 ASD补片修补术
3．疗效评价 ASD的手术效果良好。死亡率低于1%。术后症状消失，心功能明显改善。
（二）外科微创封堵
在气管插管全麻下，经右侧胸骨旁第3或第4肋间，于胸壁上做一切口，长2～5cm，进入右侧胸腔，挡开肺叶，打开并悬吊心包。静脉注射肝素0．5～1mg／kg（1mg效价不少于150U），于右心房壁上用4－0prolene双头针带垫片缝内外两个荷包，在荷包中心打孔，经食管超声引导，置入经肝素处理的封堵器及外鞘管并穿过ASD。先于左心房内释放左房伞，回拉左房伞使其与房间隔左房面紧密相贴，然后于右心房内打开右房伞，反复推拉封堵器使2个伞叶对合，紧附于ASD四周的房间隔组织上，闭合ASD。食管超声鉴定房水平无分流，二尖瓣及三尖瓣功能完好，封堵器打开的形状良好，则表明封堵成功，可撤除鞘管，结扎荷包，止血关胸，无需鱼精蛋白中和肝素，亦无需安放引流管。
（三）外科微创封堵术相关注意点
1．切口复位于右侧胸骨旁第3或第4肋间（根据胸片来确定肋间）。之所以选择此部位，原因有二：①房间隔为冠状位，几乎与前胸壁平行；②ASD病人的右心房通常有扩大，其边缘通常在右侧胸骨缘之外。因此，经此部位切口，到达右心房和ASD的距离最短，显露也最佳，便于缝荷包和送入封堵器（几乎垂直送入）。亦有采用胸骨正中下段小切口行外科微创封堵术治疗继发孔ASD的。但经此部位有一定的风险，因为切口的正下方恰好是房室结，在送入封堵器时有触碰房室结导致心搏骤停或三度房室传导阻滞等严重心律失常的危险。至于腋下小切口，由于可能要平行于房间隔送入封堵器，因此难以采用。
外科微创封堵术如采用横切口，虽平行于肋间隙，易于操作，但不适合于女性病人，因为有可能会伤及乳腺组织，而且美观度也稍差。而竖切口垂直于肋间隙，操作相对复杂，但不会伤及乳腺组织，美观度也较高。在女性病人，还可以采用右侧乳腺下弧形切口，将乳腺组织推开，并将切口上拉至第4肋间进行手术，这样术后切口较隐蔽，但术中操作较困难，而且皮肤由于过度牵拉，可致局部坏死，影响愈合。
2．外科微创封堵术切口的长度一般为2～5cm。对于胸壁较薄的成年病人和儿童，切口可相对小一些，2～3cm即可；而对于胸壁较厚或乳腺较为发达的病人，切口则要大一些，否则操作困难。此外，在选择牵开器时，应尽量选择较深一些的，以获得良好的显露。
3．外科微创封堵器大小的选择，一般是在ASD直径的基础上加4～6mm。对于有边缘缺如的ASD选择更大一些的封堵器，即在ASD直径的基础上加8～10mm，个别甚至可加到12mm，通过大封堵器的推挤作用达到消除分流和固定的目的。
4．外科微创封堵术中一般用肝素抗凝，0．5mg／kg，ACT维持在250～300s即可。如封堵操作时间超过30min，则再追加1次肝素0．5mg／kg。此外，封堵器及鞘管等在进入心脏之前，均用肝素水浸泡。操作结束后，充分止血，无需用鱼精蛋白中和肝素，亦无需安置引流管，手术当天可不必再用任何抗凝药物。从术后第1天开始口服阿司匹林，100mg／d，共服6个月。
5．ASD较大的病人在外科微创封堵术中和术后均要密切观察心率（律）的变化，因为大封堵器的边缘有可能会触碰到房室结和希氏束，引起房室传导阻滞，使心率变慢。建议ASD在20mm以上的病人，常规在术中和术后静脉应用小剂量激素（地塞米松每次5mg，2／d）预防。
6．在外科微创封堵术中、术后还有一些细节需要注意。包括在手术中应注意勿损伤乳内动脉和肋间血管。术中勿损伤肺叶，避免术后出现气胸和皮下气肿；术毕膨肺和吸除胸腔中可能残存的液体，防止肺不张和感染；术中、术后搬动病人时一定要轻，以免刚置入的封堵器脱落，并叮嘱病人在术后1个月之内避免剧烈活动等等。
（四）导管介入治疗
在局麻下穿刺右股静脉放置7F鞘管后经静脉注射肝素100 U／kg。沿鞘管放入右心导管分别测量右房、右室及肺动脉压力，操纵右心导管使之通过ASD直接进入左上肺静脉，再沿导管送入加硬交换导丝，更换测量球囊并将其置于ASD处，注入稀释造影剂，使球囊出现压迹时记录稀释造影剂量，同时用食管超声观察ASD封堵情况，如封堵完全、无残余分流，则退出测量球囊，体外测量ASD大小，并按较ASD测量直径大4～6mm的原则选取Amplatzer封堵器，并固定在传送器上。沿导丝推送传送鞘管至左心房，再经传送鞘管将封堵器推送至鞘管顶端，并缓慢将左侧盘推出鞘管外，同时后拉传送器，使左侧盘与房间隔左房面紧密相贴，然后固定传送器而后撤鞘管，使右侧盘释放至鞘管外，可见左、右双盘固定在ASD两侧，心脏超声检查证实ASD封堵完全、无残余分流、不影响二尖瓣活动时，完全释放Amplatzer封堵器，拔出鞘管，加压包扎。
（五）外科微创封堵术的优势
较体外循环直视修补术最大的优势就是创伤小。由于不需要劈开胸骨和体外循环，操作简单，手术时间短。而且因为抗凝要求要较体外循环手术要低得多，肝素用量小，因此，术后无需鱼精蛋白中和肝素，相应的术中术后出血量也不多，止血容易，也能缩短手术时间。皮肤瘢痕小且隐蔽，不影响美观，尤其适合于儿童和年轻女性。
导管介入封堵术适应证较窄，而且不适宜于3岁以下的儿童（因血管较细）。其操作技术难度大，导管行径长，可控性差，封堵伞往往与房间隔呈垂直位，位置摆放困难。因此，不适用于较大的ASD，也不适用于边缘缺如的ASD。而外科微创封堵术利用短而直的输送系统取代了内科介入细长弯曲的鞘管，更有利于操控，从而提高了手术的精确性和安全性。因此，这种技术的适应证较广，在治疗大型缺损或边缘缺如的缺损时，成功率更高。此外，这种手术是在手术室进行，有利于突发情况的处理。并且如果放置失败，可回收封堵器，改用体外循环手术补救，使手术的安全性更有保障。而导管介入封堵术是在导管室进行，一旦出现血管、心脏破裂或封堵器脱落等紧急情况，处理起来非常困难。
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