【病理要点】 主动脉窦畸形可以是先天性或后天获得性。先天性主动脉窦瘤破裂占先天性心脏病的0．31%～3．56%，常局限于一个窦，以右窦为多见，由主动脉窦局限性瘤样膨出而形成。基本病变为紧靠瓣环上的主动脉窦壁变薄膨起扩大，可能是由于缺乏正常弹力组织和肌层所致，最终瘤壁会破裂入心腔产生临床症状。瘤壁破裂80%在20～40岁，多数破入右室（56．6%～84．2%），其次是右房（13．3%～35%），也有少数破入心包腔、心室间隔及肺动脉。
【诊断要点】
1．病人可以在查体时，或因合并细菌性心内膜炎或由于窦瘤产生压迫症状时，得到主动脉窦瘤诊断。但大多数病人是在30～40岁，窦瘤破裂后才被发现，此时于胸骨左缘可闻及连续性杂音，常伴有急性充血性心力衰竭。
有个别病人由于窦瘤破入室间隔，则三度房室传导阻滞常是这些患者的主要就诊原因。
2．超声心动图可明确显示扩大的主动脉窦，测量出主动脉窦的大小。若窦瘤破裂，彩色多普勒可显示由主动脉窦到破入心腔的五彩分流束。
3．心血管造影主动脉窦瘤破裂前显示为扩张的窦瘤，破裂后则主动脉造影显示造影剂由主动脉射入某一心腔。
【手术指征】
1．已经破裂的主动脉窦瘤，一经确诊即应手术治疗，以避免可能继发的心脏并发症。
2．主动脉窦瘤未破裂，但有主动脉瓣关闭不全或合并VSD。
3．主动脉窦瘤未破裂，但因瘤体较大，引起明显的右室流出道狭窄症状。
4．主动脉窦瘤未破裂，无症状的较小的主动脉窦瘤可随诊观察。暂不行手术治疗。
【手术概要】 手术于低温体外循环下进行，一般选择由窦瘤破入的心腔切口，有时需同时行主动脉切口暴露窦瘤，窦瘤囊壁切除后基部破口用补片或直接缝合修补（图2－20，图2－21）。
图2－20 无冠窦破裂修补术
1．切除窦瘤囊时要辨清界限，不要过度牵拉，以免伤及主动脉瓣环、瓣叶及主动脉壁。
图2－21 右冠窦破裂修补术
2．仅有少部分窦瘤破裂，裂口小，可以直接缝合修补，多数窦瘤破裂需用补片修复，以免张力过大而造成撕裂，或主动脉瓣环变形引起主动脉瓣关闭不全。
3．修补窦瘤时，缝线应置于主动脉瓣环及主动脉壁上，不应置于囊壁上，以免造成术后残余漏。
4．手术修复时应避免使主动脉瓣变形。从而加重或造成主动脉瓣关闭不全。合并主动脉瓣关闭不全时应同时行主动脉瓣成形或换瓣术。
主动脉窦瘤修复术效果良好，90%的病人术后心功能明显改善。主动脉瓣关闭不全的妥善处理与否是影响手术疗效的主要因素。术后轻度主动脉瓣关闭不全可不予处理，也不会进行性加重。严重的主动脉瓣关闭不全则需再次手术行瓣膜替换。本病的远期疗效，文献报道均很好。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
