室间隔缺损型肺动脉闭锁

室间隔缺损型肺动脉闭锁（PANSD）应包括不同范围的右室流出道、肺总动脉和左、右肺动脉分叉（左、右肺动脉共汇或称中央共汇）以及远端左、右肺动脉的闭锁，肺动脉的血流必须来自心外的体动脉支。常见由动脉导管和主动脉分支供应。以前曾将本症称为Ⅳ型永存动脉干、假性永存动脉干或肺动脉闭锁型四联症。PA／VSD在解剖、治疗上与永存动脉干、四联症有较大区别，因此，目前将此症另归一类。

【病理解剖与特点】　PA／VSD的心内解剖比较简单，大多有右室流出道闭锁。大型膜部缺损位于主动脉瓣下而有别于永存动脉干和四联症。右室肥厚，主动脉不同程度右旋。本症的关键是肺动脉不同部位发育不良与闭锁，在肺实质内的肺动脉亦可分布不均匀以及心外血管供应肺动脉无明显规律性。

根据肺动脉的畸形，将PA／VSD大致分成6种类型：①肺动脉各部位均发育良好，惟右室流出道和肺动脉瓣闭锁。此为胚胎时肺动脉干隆起发育异常所致。②肺动脉总干闭锁，而左右肺动脉及其中央共汇发育良好。此为胚胎时动脉干分割后肺动脉干发育受阻。③情况同②，但肺动脉均发育不良，肺血管直径较细。④左、右肺动脉发育良好，但无中央共汇。左、右肺动脉中央共汇是由胚胎时第6动脉弓发育来，其范围包括肺总动脉分叉部至动脉导管连接处的肺动脉。当发育异常引起该部发育不良、闭锁或缺如。⑤肺动脉分布如④，但左、右肺动脉远端，包括肺门处肺动脉直径较细，尚有肺实质内血管分布不均匀，或仅有某肺叶或某肺段有肺动脉分布。此为胚胎时，肺芽的腮弓后肺血管丛发育不良所致。⑥肺动脉总干及一侧肺动脉发育良好（一般右侧），而另一侧动脉缺如。这些类型中有肺动脉中央共汇者67%，无中央共汇的占19%。

肺动脉闭锁是右心室与肺动脉连续中断，因此，肺动脉必须有心外来的体动脉支供应，患者方能生存。体动脉分支的粗细、数量均不等。最常见的来自动脉导管和降主动脉。更为复杂的是有体动脉支只供应肺的某一叶或某一节段；或数根体动脉支供应几个肺叶（节段）；甚至数根体动脉支供应一个肺叶或某个肺节段；有的外来体动脉数支供应各个肺叶，仅在肺叶间裂隙处形成共汇而无肺门处肺动脉共汇。40%～60%的病例，体动脉支与肺动脉连接处有明显狭窄，此对肺动脉有保护作用。从组织学上观察到这些体动脉支的内膜呈增殖性改变，并有进行性发展的可能。体动脉支与肺动脉在组织学上的区别是明显的。

【临床表现】　患者的临床表现类似重症法洛四联症，呈青紫气促，活动受限制。症状的严重程度取决于心外体动脉支供应肺动脉血流的多少，以及肺血管在肺实质内的分布。少数病人体动脉分支发自升主动脉，其分支粗大，与肺动脉连接处无狭窄，则症状上表现为轻度青紫或无青紫，有的甚至出现充血性心力衰竭和肺动脉梗阻性病变。本症未经治疗，50%在1岁内缺氧死亡，不少夭折于出生后第1个月，有未闭动脉导管者3年内病死率75%，92%在10年内死亡。

【诊断】　PA／VSD因肺血分布、体动脉支供应的规律性不强，使精确的诊断带来了困难。诊断上，一般先用超声心动图初步明确右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉总干及中央共汇是否存在，继用选择性升主动脉造影、肺静脉嵌顿逆行造影以明确体动脉支的来源、走向、数量分布以及肺动脉各支分布。如果为单根体动脉支供应肺动脉者，需估计其分流量和肺动脉阻力。如果为多根体动脉支供应者，则肺血流动力学测定带来困难，其结果必然影响疗效。

【治疗】　根据PA／VSD的不同类型，采取增加肺血流或限制肺血流的姑息手术，建立肺叶间、肺门直至中央共汇等姑息手术，最终为建立右心室与肺动脉的连续，关闭室间隔缺损，中止体动脉与肺动脉连接的根治手术。

【手术适应证】

1．根治术适应证

（1）除肺动脉瓣闭锁外，肺动脉总干至肺各叶、段分支的分布发育良好，或至少有一侧肺内的分支正常。

（2）肺动脉总干消失，但左、右肺动脉及中央共汇存在，或虽发育不够理想，但左、右肺动脉截面积之和至少是正常的80%以上，或左、右肺动脉截面积之和＞1／2膈水平处主动脉截面积；肺内动脉分布正常或分支累积相当拥有一侧肺的分支总数。

（3）仅有肺门处正常肺动脉，其一侧在肺内分支至少正常或接近正常。

（4）单侧肺动脉闭锁，健侧肺动脉及其在肺内分布均良好。

2．姑息手术适应证

（1）有肺动脉在中央的共汇及其远端分支，但发育不良，左、右肺动脉分支的截面积之和是正常的50%～80%以下，这类病例有1／4～1／3其肺动脉在肺内分布不完全。

（2）无肺动脉中央共汇及左、右肺动脉、肺门处的肺动脉存在但发育不良。

（3）肺动脉发育不良，血管造影时未见到肺动脉。这类病例只能左或右侧剖胸探查，如能发现肺门或叶间肺动脉共汇，并有适当直径者才能做姑息术。

【术前准备与术后处理】　术前准备与术后处理与PA／IVS相似。惟术前体动脉支、肺动脉分布需反复造影，精确估计及定位，做好手术计划。根治者，术后密切注意监测左、右心室压力和维持右心功能。姑息术者，术后密切注意肺血流供应是否满意，动脉氧饱和度和青紫是否改善等。

【手术治疗】

1．根治手术　包括建立右室至肺动脉的连续，室间隔缺损修补，中断心外供应肺动脉的体动脉分支。

患者平卧，常规体外循环插管。体外循环建立前或常温体外循环下先游离出动脉导管或体动脉供应肺动脉的侧支，并结扎或暂阻断。供应肺实质的惟一分支应保留，粗大者术毕应环缩，以免引起肺坏死或术后肺血管梗阻性病变的发展。体动脉供应支根据术前造影的定位，大多可在胸膜腔内肺门和胸主动脉段处找到。当侧支循环丰富，由一般低温改为深低温体外循环（20～22℃）甚至暂停循环下进行部分手术操作。经右上肺静脉置左房引流管以保护左心，使手术野清晰。

肺动脉的处理：肺动脉及其分支充分解剖游离直至左右肺门。当有良好的肺总动脉及其分支者，将肺总动脉于肺动脉瓣环上0．5cm处横断，其后壁向右室切口靠拢，用连续缝合或带垫间断褥式缝于右室切口的近端或右室流出道表面（右室切口近端与肺动脉瓣环间）；建立右室与肺动脉后壁的连续；其前壁用自身心包或膨体聚四氟乙烯补片以连续缝合余下的右室切口和肺总动脉远端。

仅有肺动脉中央共汇及肺动脉左、右分支，则取同种带瓣主动脉管道或带有生物瓣的涤纶管道，置右室切口与肺动脉中央共汇间，完成右室与肺动脉的连续。管道远端与肺动脉中央共汇切口连续缝合：管道的近端剪成斜面，与右室切口连续缝合。婴幼儿管道采用直径13～15mm，儿童直径宜16～18mm。总之其直径以尽量粗又不被胸骨压迫为原则。

无肺动脉中央共汇者，开胸后先游离左、右肺门处肺动脉及其分支，继用膨体聚四氟乙烯人造血管在升主动脉后建立左、右肺门动脉的连续，即形成中央共汇。然后以带瓣管道如上述建立右室与肺动脉中央共汇的连续。

室间隔缺损的修补：采用聚四氟乙烯或涤纶补片以间断或连续方式做室间隔缺损修补。其方法与修补膜周围型室间隔缺损相似。

2．姑息手术　其目的是使肺动脉发育，为1～2年后建立右室与肺动脉连续根治术做准备。

（1）体－肺动脉分流术：采用改良的锁骨下动脉与肺动脉分流术，两者间置直径5～6mm的膨体聚四氟乙烯管。有的体动脉分支至肺动脉连续太粗，应予中断，再用上述分流术，以免肺动脉梗阻病变的发生和发展，又能使肺动脉发育。若为2根体动脉支在肺门处分别供应上下肺叶的肺动脉，但肺门处无共汇形成。应先用人造血管在肺门处建立一侧肺门肺动脉共汇，体动脉供应支结扎，用人造血管架于锁骨下动脉与肺门的肺动脉共汇处建立分流术。因此，姑息术往往是多次，切口一般采用左或右第4～5肋间前或后外侧切口进胸，或胸骨正中进胸探查左右肺门。

（2）姑息性右室－肺动脉（中央共汇）建立连续：室间隔缺损保持开放或部分开放一般用同种主动脉带瓣管道，亦使用不带瓣的人工管道或心包补片植入。Gill认为，无瓣的右室－肺动脉连续，血流脉压宽，肺血管更易发育。

【结果】

1．根治术　Olin Alfieri报道了根治术后早期死亡率为16%。术后4～5年带瓣管道梗阻、瓣膜钙化需再手术者占5%，再手术死亡率很低。根治术早期或后期死亡的原因主要是继发于肺动脉发育不良，末梢血管狭窄，血管床减少或肺动脉梗阻病变，因室间隔关闭引起右室高压，最后右心衰竭死亡。为此特别强调术后左、右室的测压。术毕右室压／左室压（收缩压）＜0．75是安全的；＜0．64无死亡。

2．姑息术　经体－肺动脉分流术后，肺血流增加，肺动脉直径扩大，有的增加2倍以上。有的细小肺动脉也能发育扩大。临床改善，表现为血红蛋白下降，动脉氧饱和度上升。只要肺动脉条件允许做体－肺动脉分流术几乎无手术死亡。姑息性右室－肺动脉连续术者，早期死亡为8%～10%。生存者术后1～2年内可做姑息术，其允许根治的表现为左向右分流占优势，动脉低血氧饱和度症状已消失。当根治术后右室压力／左室压＞1者，再做室隔完全或部分开放。