【病理特点】
1．占先天性心脏病的7%～9%，发绀型先天性心脏病占第二位。完全性大动脉转位主要表现为主动脉发自解剖右心室，肺动脉发自解剖左心室的动脉错位畸形。90%病例有主动脉瓣下圆锥肌，肺动脉瓣下无圆锥肌而与二尖瓣有纤维连续。绝大多数病人主动脉位于肺动脉的右前方，少数位于肺动脉正前或左前方。心房与心室连接大多正常。常见两大合并畸形，包括室间隔缺损（20%～30%）和左心室流出道狭窄（10%）。心脏内传导系统的分布基本正常。
2．冠状动脉的起始和分布在此畸形中变化多样，对于解剖矫治手术（如Switch或Rastelli术）十分重要（图2－33）。
3．患儿的生存取决于体、肺循环血流通过室间隔缺损、房间隔缺损或未闭动脉导管等交通的双向分流程度，若无分流存在，患儿多在出生后第1天死亡。任何使肺内血流量降低（如肺动脉狭窄、动脉导管的闭合）和（或）分流进入体循环血流量的减少（如房间隔缺损过小、功能右心室容量过负荷）等因素均可产生严重的低氧血症、发绀、酸中毒，导致患儿的死亡。左心室承担的是低负荷的肺循环，则收缩力较正常明显降低。
4．大动脉转位患儿自然生存率出生后第1个月约50%，12个月内仅约10%，因此一半以上患儿需在出生后第1个月内手术治疗。
【诊断要点】
1．症状 临床严重发绀，自出生即很明显。在合并动脉导管未闭时，由于肺循环血流经此分流入降主动脉可表现上半身发绀重于下半身。除有严重肺动脉狭窄外，通常较少有缺氧发作、喜蹲踞等表现。
图2－33 冠状动脉起始和分布 A．左冠状动脉发自主动脉根部左前方冠状窦内，右冠状动脉发自右方毗邻的冠状窦内，此类型约占65%；B．左旋支作为分支发自右后方的右冠状动脉，走行于肺动脉的后方供应左侧房室沟；前降支单独发自左前方冠状窦。此型约占20%；C．单独右冠状动脉开口，分出右冠状动脉、左旋支和左前降支，此型约占45%；D．单独左冠状动脉开口，分出左旋支、前降支和右冠状动脉，此型约占1．5%
2．体征 随心内合并畸形而异，一般常可听到心前区收缩期杂音。
3．X线平片 心脏阴影扩大常呈蛋形。肺动脉段平直，心底部狭小，肺血多。少数病人因伴有肺动脉狭窄而显示肺血减少。
4．心电图改变 决定于2个并行血循环间的交通，如分流小为右室肥厚，如分流大则可呈双室肥厚。
5．超声心动图 见两大血管错位，肺动脉瓣与二尖瓣直接相连，主动脉与右心室间有流出道。
6．心血管造影及心导管 对明确诊断十分重要。要进行两心室的选择性造影，最好能有冠状动脉显影，包括后前位和侧位，心导管要明确肺血管压力和阻力以及心内分流，婴幼儿在此检查时可酌情同时做气囊房间隔成形术。
【手术概要】
1．术前准备 婴幼儿出生后即有严重发绀，或并发充血性心力衰竭，应首先考虑本病，应边进行紧急治疗，边准备进行心导管及心血管造影检查。检查中，为缓解症状，可行球囊房间隔成形术（balloon atrial septostomy，BAS）。但现在强调一旦诊断应尽早手术。一般6个月以内的婴儿可一期手术。主要根据超声心动图四腔水平室间隔的位置和术中左、右心室测压的结果决定是一期手术还是二期手术。
2．姑息性手术
（1）增加房内分流，如BAS及Blalock－Hanlen房间隔造口术，均适用于发绀缺氧严重，心内代偿性分流不够的病儿。目前不常用。
（2）肺动脉束带术：对TGA伴肺血增多及肺动脉高压病人如TGA＋VSD，为阻止肺动脉高压继续进展及防止肺血管病变，即适用本手术，为以后行根治手术创造条件。目前更多应用于分期手术的第一次手术。即当术中测压左心室压力较低时，行此手术，以使左心室压／右心室压＞0．75以上，以便锻炼左心室，为下次行根治手术创造条件。
（3）体－肺动脉分流术：目前较多应用于分期手术的第一次手术，当行肺动脉束带术后，如血氧饱和度较低，可同时加此手术，以利动脉血氧饱和度的提高。另外，如TGA合并严重肺动脉狭窄，也可采用本手术类的某种术式，最常用的是Blalock手术，以促进肺动脉的发育。
3．矫正性手术 房内改道手术。
（1）Mustard术：主要是切除房间隔，利用自体心包或人造补片在心房内补片，使上、下腔静脉血液在补片后方经二尖瓣进入（解剖）左心室，再经肺动脉入肺循环；而肺静脉血液在补片前方经三尖瓣入右心室，再经主动脉入体循环，从而达到血流动力学的矫正（图2－34）。手术围术期死亡率约3．6%，但晚期并发症高（10年约50%），主要包括解剖右室功能不全，心律失常，体肺静脉系统阻塞和三尖瓣关闭不全。
（2）Senning术：利用自体右心房游离壁下半部形成上、下腔静脉血液汇集管道。使体静脉血经房间隔缺损进入左心房、左心室和肺动脉；同时在左房内缝置补片。使肺静脉血液在补片后方，经过右侧房间沟的左心房切口引出，进入由右侧心包组织与右房游离壁上半部吻合形成的腔道，转入三尖瓣和右心室入体循环（图2－35）。手术围术期死亡率4．6%～10%，晚期并发症与Mustard术相似。可减少Mustard手术后腔静脉梗阻及房性心律紊乱的发生率。但术后顽固性心律失常及腔静脉梗阻率的发生仍较高。
（3）目前有医师做上腔静脉－右肺动脉吻合加下腔静脉使用自体心包或牛心包的Mustard，有助于减少术后心律失常和静脉梗阻的发生。现已倾向做以大动脉调转术（Switch术）为代表的动脉水平的矫治。
（4）Switch术（ASO）：手术适应证是TGA无左室流出道狭窄的患儿。年龄最好6个月以内。主要原则是在主动脉和肺动脉根部水平互换位置，重建左心室与主动脉、右心室与肺动脉的正常解剖关系，并移植冠状动脉。新生儿围术期死亡率5%～10%，2年生存率及非二次手术率约90%左右。
图2－34 Mustard术 A．右房切口；B．房间隔切除；C．房间隔切除缘连续缝合开放冠状窦口后壁冠状窦血流入左心房；D．人工补片使肺静脉血在补片前方经三尖瓣口入右心室，上、下腔静脉血在补片后经二尖瓣口入左室
此手术是通过大动脉水平的转换（arterial switch），及采用Lecompte手法将肺动脉移到新的主动脉前方做大动脉调转，使左心室－主动脉、右心室－肺动脉相连，并通过冠状动脉移植实现病理生理与病理解剖的彻底矫正。最适合于出生后2～4周之婴幼儿，因此时病儿左心室条件对本手术实施有较好适应。合并室间隔缺损时，同时修补，应尽量采用经心房或主肺动脉修补，减少心室切口对心功能的影响。
图2－35 Senning术 A．切口；B．房间隔切除后暴露左肺静脉；C．补片将全部肺静脉开口隔在下方；D．右房切口右侧房壁组织瓣向左包绕与房间隔切口左缘对合缝合形成腔静脉血回流通道前壁，静脉血经此入二尖瓣口及左心室，进入肺动脉；E．右侧心包片向左侧包绕与右心房切口左缘对合缝合；引起左心房切口内肺静脉血向前绕腔静脉通道前入三尖瓣口及右心室，进入主动脉
术前做超声心动图时，如有室间隔向左心室偏，预示左心室压力明显低于右心室，同时术中测压示左心室压∶右心室压＜0．5∶1，则可先做肺动脉束带术，使左室压为右室压的75%，必要时加体－肺静脉吻合（B－T shunt）以提高动脉血氧饱和度，促使左心室射血阻力增加，锻炼左室，为日后大动脉转换创造条件。术后每天做床旁超声心动图，了解室间隔情况和左室心肌质量。一般5～7d后，室间隔居中和右偏，即可行Switch手术。也有术者认为，肺动脉束带术术后处理非常困难，只要患儿年龄6个月以内，均一期行Switch手术，术后加强心脏支持。
如患儿年龄较大，有室间隔缺损且合并肺动脉高压，有术者仅行大动脉调转术而保留室间隔缺损，术后死亡率较高，远期疗效有待观察。
（5）Damus－Stansel－Kaye术：横断主肺动脉主干使近端与升主动脉行端侧吻合，将左心室血液导入主动脉；右心室切开修补室间隔缺损，以同种动脉带瓣血管接连心室和横断之主肺动脉远端，将右心室血液导入肺动脉。吻合后由于主动脉内压力增高，使右心室上方的主动脉瓣处于关闭状态。此术式较Switch术相对简单，不必移植冠状动脉。缺点是远期可能会有主动脉瓣反流和局部血栓形成。
（6）Nikaidoh术：TGA合并左室流出道狭窄，可行此术。即横断连接右室的旧主动脉，将旧主动脉连同瓣膜和冠状动脉完整从右心室剜出，然后横断与左室连接的旧的肺动脉，沿左右瓣膜交界处剪开瓣环及左室流出道室间隔，直达室间隔缺损的上部，以扩大左室流出道。然后将前面准备好的带瓣的旧主动脉移植到左室处，形成新的主动脉。修补室间隔缺损，然后将旧的肺动脉远心端与右室相连，形成新的肺动脉，其前壁缺损可用心包片（可带瓣膜）补（图2－36）。主动脉移植过程中如冠状动脉张力大，可采用Switch手术方法，将一个或两个冠状动脉做移植。可避免Rastelli术后外通道受压及远期更换问题。远期疗效满意。手术结果外观示意图2－37。
（7）Rastelli术：主要适用于大血管转位室间隔缺损，伴有左心室流出道狭窄的患儿。方法是利用心内补片使主动脉经扩大的室间隔与左心室交通，闭合主肺动脉端，以同种主或肺动脉带瓣血管管道进行右心室肺动脉外通道移植。
图2－36 Nikaidoh术 A．TGA＋LVOTS，AO．主动脉，PA．肺动脉，LA．左心房，VSD．室间隔缺损，RV．右心室，LV．左心室；B．Rastelli手术结果示意图；C．Nikaidoh手术结果示意图
大动脉转位手术矫正后，应常规放置心房双临时起搏导线和心室双临时起搏导线，有利手术后心律失常的诊断和治疗。
强调早期手术。在可能的条件下，尽早手术。
图2－37 Nikaidoh手术结果外观示意图
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