【预后】 矫正性大血管转位合并畸形矫治的手术死亡率约10%，死亡原因主要为传导阻滞和心力衰竭。术后15年的远期生存率50%～80%，取决于右心室和三尖瓣的功能状态。8年再手术率约40%，主要包括瓣膜置换、安放起搏器、更换外通道等。
【病理特点】
1．完全性肺静脉异位引流是指左、右全部肺静脉与左心房均不相通，而是直接或间接与右心房相通，使肺静脉的血液进入右心房，形成左向右分流。占先天性心脏病的1．5%～3%。表现为肺静脉血液汇集通过一个共同静脉干回流于体循环静脉系统的畸形。
2．此类病人均伴有房间隔缺损，也可伴有动脉导管未闭。右心房明显扩大是临床上的体征之一。
3．房间隔缺损较小或共同静脉干有狭窄（主要可见于心上型和心下型）可产生患儿肺充血、水肿、发绀及低氧血症明显加剧。
4．根据肺静脉异位引流途径不同，分为①心上型：左、右肺静脉会合于心后形成总干不与左心房相通，肺静脉血流经左侧上行的垂直静脉，通过左无名静脉入右上腔静脉而后进入右心房，部分血流再通过房间隔缺损入左心房，此型最常见，约占45%。②心内型：两侧肺静脉汇集之共同肺静脉直接进入冠状静脉窦达右心房，冠状静脉窦明显扩张，此型约为35%。③心下型：左、右肺静脉与下行静脉相通，肺静脉血流进入肝门静脉系统，再由下腔静脉回流至右心房，部分血流通过房间隔缺损入左心房。此型较少见，约15%，其发生异位静脉干血管狭窄的比率最高。④混合型：为上3种类型的混合搭配，更为罕见，仅占5%。
5．自然生存率1年内约为20%，心上型、心内型及有较大房间隔缺损的预后较好。
【诊断要点】
1．多数病人有发绀，发育迟缓，因右心室肥大而使心前区隆起。胸骨左缘可闻及收缩期杂音，肺动脉第二音（P2）亢进。
2．X线显示肺血多，肺静脉淤血，肺动脉段突出，心上型患者由于扩大的垂直静脉使心影呈“8”字形之特征。在房间隔缺损不大或心下型患者，肺静脉淤血尤为突出。
3．心电图示右室肥厚或RBBB。
4．超声心动图可探查出患儿肺静脉开口情况，并有助于了解心功能。
5．与弥散性肺炎、胎儿肺水潴留、胎粪吸入、心肌炎、二尖瓣狭窄等鉴别诊断。
【手术概要】
1．本病随年龄增大会引起肺动脉高压或肺静脉梗阻性肺血管病变，故一旦确诊，尽快手术。新生儿和婴儿如并发肺炎，心功能衰竭，可以在抗炎和纠正心功能衰竭的同时，急诊手术。
2．不可逆性肺血管病变，全肺阻力／体循环阻力＞0．75，不适宜常规手术治疗。
3．房间隔缺损小、右心房压力明显高于左心房，要先施行球囊房间隔缺损扩大术，增加左心回流，促进左心发育。
4．手术宜在低温体外循环下进行，婴幼儿亦可在深低温停循环技术下进行手术。基本原则是切断肺静脉和右心房的异常连接，重建肺静脉和左心房的连接并使它们的交通口足够大，闭合房水平分流。手术的关键是要使吻合口和左心房有足够大小。
5．心上型手术入路有3种。①心上途径：在左心房顶部将肺静脉共同腔与左心房顶部和部分心耳部用PDS线吻合。②心内途径：是将左心房后壁横切开直到左心耳处，必要时左心耳可部分剪开，有时左心房右侧需切至右上、下肺静脉入口之间，然后用5－0 prolene线（大年龄患儿）和PDS线（小年龄患儿）将肺静脉总干及左心房切口吻合，吻合径不宜＜3．5～4cm。③心后途径：将心尖抬起，从心脏后面做吻合。目前此手术途径使用较少。
6．心内型矫正术的主要手段是切开右心房，显露扩大的冠状静脉窦开口，如开口欠大需剪开窦上侧与肺静脉的间隔，或剪开冠状静脉窦和房间隔缺损之间组织（注意避开传导束），以达到足够肺静脉回流口径，以补片修补房间隔缺损时将冠状静脉窦开口隔入左心房，矫正异位回流（图2－41）。
7．心下型病例畸形变异较大，肺静脉干与左心房的沟通需视解剖情况而个别设计。但仍遵守TAPVC手术矫治的基本原则。矫正术的基本点是托起心脏，切开后侧心包腹壁层，在膈肌水平结扎异常下行的静脉干，行左房后壁（切口要延长至左心耳）与共同静脉干吻合。
图2－41 心内型肺静脉异位引流矫治
【预后】 完全性肺静脉异位引流手术矫正效果较好，围术期死亡率＜10%，术后常见死因：急性、亚急性心力衰竭和肺动脉高压危象。主要与患儿年龄过小、共同静脉左房吻合口较小或有肺内静脉狭窄等因素有关。术后肺静脉系狭窄发生率5%～15%，如为吻合口狭窄必须再次手术治疗。
术后肺动脉压和肺阻力在早期仍然较高，应注意对症处理，使用PGE，PGI，NO吸入等。
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