主动脉瓣狭窄肺循环阻力降低

【病理特点】

1．左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）并无严格界限，因其左心系统有较多复合畸形，但通常指患儿主动脉闭锁或严重狭窄，升主动脉和主动脉弓发育不良，严重二尖瓣狭窄和发育不全或闭锁，同时伴有发育不全的小的左心室。本病占先天性心脏病的1．4%～3．8%；在三尖瓣闭锁、右室双出口伴二尖瓣闭锁和单心室等先天性心脏畸形中是较为多见的表现形式。约60%的病人伴有二尖瓣狭窄或发育不良，约40%有二尖瓣闭锁，左上腔静脉者2．5%～4．3%，右室双出口和大动脉关系异常约10%。目前分4型：

Ⅰ型：主动脉狭窄，二尖瓣狭窄。

Ⅱ型：主动脉闭锁，二尖瓣闭锁。

Ⅲ型：主动脉闭锁，二尖瓣狭窄。

Ⅳ型：主动脉狭窄，二尖瓣闭锁。

2．本综合征患儿右心房、右心室、主肺动脉、三尖瓣环均明显扩张；上、下腔静脉与右心房解剖连续正常，肺静脉与左心房连接亦正常；右肺动脉通常位于距肺动脉瓣环较远的主肺动脉后壁发出，多有较大的卵圆孔未闭或原发性房间隔缺损。冠状动脉起始与分布正常。

3．患儿左房有氧血液必须经房间隔缺损与体静脉血液混合，然后经右心室、肺动脉和未闭之动脉导管进入主动脉。因此，心房水平的分流和动脉导管通畅是患儿的基本生存条件。体、肺循环阻力相互平衡点的改变决定了体、肺循环各自血流量的多少。增加肺循环血流量可改善体内氧合状况，但却导致体循环血流量减少；反之提高肺循环阻力虽可增加体循环血流量，却使肺循环血流量减少而易引起低氧血症。

【诊断要点】

1．出生后1～2d内出现呼吸困难，窘迫。

2．心动过速、发绀、胸骨左缘闻及收缩期杂音，心尖部闻及舒张期杂音以及肝脏增大是常见临床表现。

3．X线胸片示心脏略大，肺血多。

4．心电图以右心房扩大和右心室肥厚为主。

5．超声心动图可明确左心发育不良的解剖病理特征，是重要的检查和诊断方法。

6．心导管检查应尽量避免，以免刺激PDA，导致不良后果。

【手术指征】

1．对于严重三尖瓣或肺动脉瓣关闭不全、右心室功能不全、多脏器功能衰竭、严重染色体异常畸形等除外，左心发育不良综合征诊断确定均应手术治疗。

2．术前注意尽量保持PDA通畅，术前应用前列腺素E1（PGE1）保持动脉导管通畅，硝普钠静脉滴注减少体循环阻力，吸入气体中加入1%～4%CO2提高肺循环阻力等治疗维持体－肺循环血流比，避免吸高浓度氧或纯氧，但也应避免低氧血症，注意纠正代谢性酸中毒，注意其他对症处理。

【手术概要】　即Norwood手术。过去分二期手术，Ⅰ期为解除主动脉梗阻，保证右心室供血至全身；Ⅱ期为Fontan或全腔静脉－肺动脉吻合术。现在一般在Ⅰ期，Ⅱ期之间插入半Fontan手术或双向Glenn手术，予以右心室功能锻炼。

1．Ⅰ期手术通常在新生儿期施行，手术方法同时包括三方面：①进行房间隔切开或卵圆孔扩大，保证心房水平的良好交通；②采用改良B－T分流术，提供一个适量的肺循环流量；③成形主动脉，建立以主动脉为基础的体循环体系，促进主动脉发育，为后期Fontan术打下基础。

Norwood术基本操作包括：①横断主肺动脉分叉部，缝闭远端切口。②缝扎动脉导管。③纵行切开发育不良之升主动脉及主动脉弓，用同种动脉壁补片与升主动脉、主动脉弓、主肺动脉近端后壁吻合连接，共同形成扩大的主动脉后壁，解除主动脉的梗阻。④体－肺动脉分流：再以同种动脉壁补片与主肺动脉近端前壁一同形成扩大的主动脉前壁。从而借助主肺动脉近端和同种动脉壁补片完成主动脉成形和建立主动脉为基础的体循环（图2－45）。⑤对于升主动脉发育严重不良时，也可采用同种主动脉血管直接使主肺动脉近端与主动脉弓连接。

图2－45　Norwood术

2．Ⅱ期手术通常在Ⅰ期手术后6～12个月时进行，采用深低温停循环方法，行双向Glenn或半Fontan术。基本步骤为①闭合B－T分流。②双向Glenn：肺动脉切口扩大后与上腔静脉吻合。③或施行半Fontan术，即将右肺动脉和右房上腔静脉做侧－侧吻合，同时补片封闭右房－肺动脉的通道。并保留房间隔缺损，使上腔静脉血入肺动脉，下腔静脉血入体循环，以改善心室顺应性，降低容量过负荷，继续维持肺内血管发育（图2－46）。

图2－46　左心发育不良综合征Ⅱ期矫治

3．Ⅲ期手术即改良Fontan术，可在Ⅱ期手术6个月后施行。①如Ⅱ期行双向Glenn，则先做右房－肺动脉吻合，然后做右房内板障。②Ⅱ期－Fontan术基础上，则将封闭右房－肺动脉补片切开，扩大，开发右房－肺动脉通道，再做右房内板障。心房内补片使下腔静脉血上行在补片右侧经上腔静脉近端与右肺动脉的吻合口入肺循环；而左房有氧血经房间隔缺损在右心房内补片左侧入右心室，经改建的主动脉入体循环（图2－47）。③必要时，心房内板障打孔（见前）。

图2－47　左心发育不良综合征Ⅲ期矫治

Norwood术后体肺循环血量取决于体、肺循环二者间阻力的平衡程度。①术后早期肺循环阻力升高使肺血流下降，可产生低氧血症，呼吸机应维持轻度呼碱环境［PCO22．7～4kPa（20～ 30mmHg），pH7．5～7．6］，如PO2＜4kPa（30mmHg）要提高FiO2水平。②肺循环阻力下降，肺血流增加，但会使体循环阻力上升，心排血量减少，引起少尿、心肌缺血、代谢性酸中毒，甚至心脏骤停。③因此肺循环阻力和肺血流量控制必须适当，一般以动脉血氧饱和度（SaO2）维持于0．75～0．82为佳，高于此值提示肺循环血量过多，会产生体循环血量不足。在PO2＞6．7kPa（50mmHg），SaO2＞0．85时应提高肺血管阻力，降低肺血流量，减低FiO2水平；也可适量通入CO2气，使PCO2升至5．3kPa（40mmHg），避免碱中毒产生。④Norwood术后右心功能不全主要为容量或压力过负荷所至，常伴三尖瓣关闭不全，如使用正性肌力药物反而会加剧症状，应以利尿药和调整肺、体循环阻力平衡进行治疗。⑤Norwood术中如房间隔缺损不够大，会产生肺静脉压力升高，要注意避免。术后如有房间隔缺损过小，可心导管气囊扩大。

术后注意降低体循环阻力，适当提高肺循环阻力，必要时吸入少量二氧化碳（1%～4%）。死亡与肺动脉扭曲，心房内分隔技术和体外循环时间有关。晚期并发症主要是三尖瓣和肺动脉瓣功能异常。

4．心脏移植。

5．先做NorwoodⅠ期手术，然后根据病情，注意参考心功能指标，决定选择NorwoodⅡ期或Ⅲ期或心脏移植。

【预后】　左心发育不良综合征矫治术总体围手术期病死率10%～41%，有报道可高达54%。因此，若条件允许，此类畸形通常也可考虑行心脏移植。