【摘要】：在此期间，任何影响角膜及其相关组织正常发育的因素均可导致先天性角膜异常的发生。因此，先天性角膜异常在患者出生时即已存在，它与角膜营养不良不同，后者一般是在出生后数年才表现出来，而角膜变性则是指原来正常的角膜由于长期疾病的影响使角膜组织发生病理性改变所致，三者不应混淆。
先天性角膜异常（congenital anomalies of the cornea）是胚胎期或胎儿期角膜及其相关组织发育异常的结果。在胚胎发育的第5周，表皮外胚层与晶状体泡分开后，即开始角膜的发育。间充质细胞形成角膜的基质层，神经嵴细胞形成角膜的内皮细胞，表皮外胚叶则形成角膜的上皮层。然后，在胚胎发育的第3～4个月，基质层浅层角膜细胞合成前弹力层，内皮细胞分泌参与形成后弹力层。在此期间，任何影响角膜及其相关组织正常发育的因素均可导致先天性角膜异常的发生。因此，先天性角膜异常在患者出生时即已存在，它与角膜营养不良不同，后者一般是在出生后数年才表现出来，而角膜变性则是指原来正常的角膜由于长期疾病的影响使角膜组织发生病理性改变所致，三者不应混淆。
Duke-Elder（1975）将先天性角膜异常分为六种类型：①先天性无角膜：即眼前段未发育和隐眼畸形；②角膜大小异常：先天性大角膜和小角膜；③角膜形状异常：水平椭圆型和垂直椭圆型角膜；④角膜弧度异常：扁平角膜、圆锥角膜、球形角膜及先天性前葡萄肿等；⑤角膜结构异常：先天性角膜混浊或角膜巩膜化、角膜胎生环等；⑥先天性组织变形：角膜皮样瘤和皮样脂瘤。
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