【摘要】：先天性大角膜是指出生时角膜直径超过13mm，但眼压、眼底和视功能尚正常者。大多数患者视功能良好，部分患者角膜曲率增加，伴有高度循规性散光。 主要应与先天性青光眼鉴别。先天性青光眼表现为：①除角膜大小超过正常值外，同时有角膜水肿、混浊和后弹力层破裂；②常有畏光、流泪和眼睑痉挛；③眼压增高；④眼底检查可发现视盘有青光眼凹陷；⑤视功能常受损。
先天性大角膜（megalocornea）是指出生时角膜直径超过13mm，但眼压、眼底和视功能尚正常者。
【病 因】 不很清楚，部分患者有遗传性家族史，以性连锁隐性遗传较多见，其基因已定位于Xq21．3-22。少数为常染色体隐性或显性遗传。
【临床表现】 患者多为双眼发病，亦可单眼发生，或伴发于后胚胎环及Marfan综合征。常在出生时角膜水平直径即超过13mm，为静止性，极少进行性增大。大多数患者视功能良好，部分患者角膜曲率增加，伴有高度循规性散光。若后弹力膜无破裂改变，角膜透明。角膜缘及房角结构正常，眼压正常，但前房较深，部分患者可有虹膜基质萎缩。眼底检查视盘无典型的青光眼病理凹陷。少数患者可能还有角膜组织轻度变薄或伴有虹膜震颤、晶状体、悬韧带和睫状体异常等。
【诊 断】
（1）出生时即双眼角膜直径较正常增大，一般静止不发展，多有家族发病史。
（2）角膜透明，大多视力正常，部分可有高度散光。
（3）眼压正常，视乳头杯／盘之比值在正常范围。
【鉴别诊断】 主要应与先天性青光眼鉴别。先天性青光眼表现为：①除角膜大小超过正常值外，同时有角膜水肿、混浊和后弹力层破裂；②常有畏光、流泪和眼睑痉挛；③眼压增高；④眼底检查可发现视盘有青光眼凹陷；⑤视功能常受损。
【治 疗】 如无明显症状一般不需治疗；若存在屈光不正，可予以矫正。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
