【摘要】： 先天性小角膜多为双眼发病。本节之小角膜是指除角膜直径小于10mm外，眼球大小及眼的其他组织结构均基本正常者。但约有20%或更多的病例，日后会发生青光眼。Rieger综合征：除小角膜外，还常伴有小眼球、眼部及全身的发育异常如先天性眼球震颤、先天性白内障、青光眼、眼部组织缺损如虹膜和脉络膜缺损或永存瞳孔膜等。对合并先天性白内障或青光眼者，可分别进行白内障摘除或抗青光眼手术。
先天性小角膜（microcornea）是指出生时角膜直径小于10mm的一种发育异常。
【病 因】 多系常染色体显性或隐性遗传所致。
【临床表现】 先天性小角膜多为双眼发病。本节之小角膜是指除角膜直径小于10mm外，眼球大小及眼的其他组织结构均基本正常者。但患者因角膜曲率增加，角膜的屈光力较强，根据与眼轴长度的组合，可构成正视、远视或近视。如不伴有其他畸形，视力常可矫正至正常。但约有20%或更多的病例，日后会发生青光眼。
【诊 断】
（1）为先天性角膜直径小于10mm，不伴有其他眼部的异常。
（2）可有屈光不正存在，常可矫正至正常。
（3）有发生青光眼的倾向。
【鉴别诊断】
（1）Rieger综合征：除小角膜外，还常伴有小眼球、眼部及全身的发育异常如先天性眼球震颤、先天性白内障、青光眼、眼部组织缺损如虹膜和脉络膜缺损或永存瞳孔膜等。
（2）环状角膜皮样瘤：为一种常染色体显性遗传性疾病，临床表现为双侧性环状角膜缘皮样瘤并延伸到角膜和结膜，致使角巩膜缘分界不清，并伴有程度不等的不规则散光和视力减退。
【治 疗】 无特殊治疗。对存在屈光不正者，可予以矫正。对合并先天性白内障或青光眼者，可分别进行白内障摘除或抗青光眼手术。
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