【摘要】：先天性角膜巩膜化是指角膜混浊类似于巩膜组织的一种病变，临床上罕见。由于胚胎期角膜发育异常，使起源于神经嵴的神经外胚层所形成的次级间充质未能分化为透明的角膜基质，而分化为类似于巩膜的不透明组织。 角膜混浊类似于巩膜组织，可累及角膜周边部（周边型）或整个角膜（完全型），角膜缘界限不清。混浊区有来自于正常巩膜和结膜的浅层血管，分布均匀，与角膜炎引起的新生血管不同。
先天性角膜巩膜化（congenital sclerocornea）是指角膜混浊类似于巩膜组织的一种病变，临床上罕见。
【病 因】 目前认为主要是常染色体显性或隐性遗传所致，但隐性遗传的病情常较严重。此病偶可由染色体畸变所致。由于胚胎期角膜发育异常，使起源于神经嵴的神经外胚层所形成的次级间充质未能分化为透明的角膜基质，而分化为类似于巩膜的不透明组织。
【临床表现】 角膜混浊类似于巩膜组织，可累及角膜周边部（周边型）或整个角膜（完全型），角膜缘界限不清。混浊区有来自于正常巩膜和结膜的浅层血管，分布均匀，与角膜炎引起的新生血管不同。本病为静止性，不发展。一般来说，周边型者对视力影响不大，而完全型者则视力极差，常有眼球震颤。有时可伴有其他眼部异常如扁平角膜、小眼球及前房的一些异常。
【诊 断】
（1）多有家族遗传史。
（2）双眼发病，患者出生时角膜混浊类似于巩膜组织，角膜缘界限不清，混浊区内有分布均匀的浅层血管。
（3）常为静止性，不发展。
【鉴别诊断】 本病主要与先天性角膜白斑相鉴别，后者无明确的家族性发病史，且角膜组织后弹力层常常缺如。
【治 疗】 对完全型者可尽早行穿透性角膜移植术可能增加视力。
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