【摘要】：先天性角膜葡萄肿是一种出生时即有角膜混浊并向前隆起，有明显的家族性发病倾向的角膜病变，临床上罕见。 先天性角膜葡萄肿多系常染色体隐性或显性遗传性病变。部分病例可能为角膜发育期间基质层未能向角膜迁移，导致角膜变薄隆起甚至穿孔，另一部分可能为胚胎期发生角膜炎的结果。角膜直径增大，虹膜粘连于角膜后壁，其色素透过混浊的角膜而呈现出浅蓝色调。
先天性角膜葡萄肿（congenital corneal staphyloma）是一种出生时即有角膜混浊并向前隆起，有明显的家族性发病倾向的角膜病变，临床上罕见。
【病 因】 先天性角膜葡萄肿多系常染色体隐性或显性遗传性病变。部分病例可能为角膜发育期间基质层未能向角膜迁移，导致角膜变薄隆起甚至穿孔，另一部分可能为胚胎期发生角膜炎的结果。
【临床表现】 单眼或双眼发病。全角膜弥漫性混浊伴有新生血管，并向前方隆起。角膜直径增大，虹膜粘连于角膜后壁，其色素透过混浊的角膜而呈现出浅蓝色调。患者大多同时存在眼前段组织发育异常，如前房角和小梁组织结构、功能异常，晶状体缺如等，而发生青光眼，因而视力极差。
【诊 断】
（1）单眼或双眼发病。
（2）全角膜混浊伴有新生血管，并向前方隆起。角膜直径增大，葡萄膜贴附其内面使角膜呈葡萄状。
【鉴别诊断】
1．圆锥角膜 多在青少年时期起病，双侧性。角膜中央部进行性变薄并向前呈圆锥状突出。伴有进行性视力减退和严重的不规则散光。裂隙灯显微镜检查可见圆锥底部角膜浅层有Fleischer环，严重者角膜后弹力层破裂，角膜水肿、混浊。
2．球形角膜 角膜均匀变薄呈球形突出，外观显大。如后弹力层破裂，可有角膜水肿、混浊。有时伴发巩膜发育不良，呈蓝色巩膜。
【治 疗】 本病预后不佳，治疗非常困难。由于青光眼的发展致使眼球前段前突不断加重，如发生角膜穿孔，常需行眼球摘除或眼内容剜除联合义眼座植入术。但对双眼病例，即使青光眼发展至角膜穿孔，也应尽量做穿透性角膜移植联合睫状体分离或前房引流物植入术，可能保留一定的视力。
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