【摘要】：伏格特-小柳原田综合征是以双侧肉芽肿性葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病曾称为“特发性葡萄膜大脑炎”，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。分别归属于中医“瞳神紧小”“瞳神干缺”及“视瞻昏渺”范畴。2．急性后极部多发性鳞状色素上皮病变，后极部也有斑状病变，早期荧光造影可资鉴别，且VKH很快即出现色素膜炎体征。顽固病例可试用免疫抑制剂。
伏格特-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH综合征）是以双侧肉芽肿性葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病曾称为“特发性葡萄膜大脑炎”，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。分别归属于中医“瞳神紧小”“瞳神干缺”及“视瞻昏渺”范畴。
【病因】 由自身免疫反应所致，还与HLA-DR4、HLADRW53相关。
【诊断要点】
1．无眼外伤或内眼手术史。
2．头痛、发热、脑膜刺激征、耳鸣、听力下降、白癜风、脱发、毛发变白等。
3．眼部表现符合下述情况之一：
（1）初发者：①双眼弥漫性脉络膜炎，多伴有视乳头或黄斑水肿，并可以出现浆液性视网膜脱离；②荧光造影多灶性高荧光和视网膜下液积存。
（2）复发者：①反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎；②晚霞样眼底；③Dalen-Fuchs结节；④荧光素眼底血管造影呈窗样缺损或虫蚀样改变。
【鉴别诊断】
1．视乳头充血、黄斑部水肿应与视乳头炎、中心性浆液性视网膜脉络膜病变鉴别。
2．急性后极部多发性鳞状色素上皮病变，后极部也有斑状病变，早期荧光造影可资鉴别，且VKH很快即出现色素膜炎体征。
【治疗】
1．局部治疗 同一般色素层炎。
2．全身治疗 皮质类固醇要早期、足量使用。一般用泼尼松40～80mg，每日早8时顿服1次，炎症控制后逐渐减量，后期维持治疗可采用隔日服药法，宜缓慢减量至停药。顽固病例可试用免疫抑制剂。
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