【摘要】：以往认为小梁网上有一层无渗透性的膜覆盖，但组织学证据不足。2．婴幼儿型者，畏光、流泪及眼睑痉挛；角膜水肿、浑浊；角膜扩张，前房深。角膜直径超过14mm，角巩膜缘也增宽可达4mm以上。2．外伤性角膜水肿 产钳引起的后弹力膜破裂可引起角膜水肿，持续约1个月或更长时间，常为单侧，角膜不扩大，眼压常偏低。3．手术成功的标准是眼压控制，角膜变透明，视乳头凹陷及眼球不再扩大，畏光、流泪等症状改善或消失，视功能不再恶化。
本病指遗传原因致胚胎时房角发育异常而引起的青光眼。属于中医“五风内障”范畴。
【病因】 病因尚未充分明了。以往认为小梁网上有一层无渗透性的膜覆盖，但组织学证据不足。在组织病理学上，虹膜根部附着点前移，过多的虹膜突覆盖在小梁表面，葡萄膜小梁网致密而缺乏通透性等，都提示房角结构发育不完全，晚期病例，可见到Schlemm管闭塞。
【诊断要点】
1．婴幼儿型者，常在出生至生后1岁内发现，青少年型者在30岁以内发病。
2．婴幼儿型者，畏光、流泪及眼睑痉挛；角膜水肿、浑浊；角膜扩张，前房深。角膜直径超过14mm，角巩膜缘也增宽可达4mm以上。
3．眼压增高。
4．视神经乳头青光眼杯状凹陷形成。
5．前房角镜检查有时可见前房角内有一膜状组织覆盖小梁表面。
【鉴别诊断】
1．大角膜 为角膜扩大，直径可达14～16mm，常有虹膜震颤，但无角膜浑浊、眼压升高及视乳头陷凹等表现。
2．外伤性角膜水肿 产钳引起的后弹力膜破裂可引起角膜水肿，持续约1个月或更长时间，常为单侧，角膜不扩大，眼压常偏低。
【治疗】
1．一经确诊，应尽早手术，但1岁以内的婴儿，如角膜透明度尚好，药物可控制眼压，则可暂缓手术。
2．早期最理想的手术是房角切开及小梁切开，如无条件可做小梁切除术。
3．手术成功的标准是眼压控制，角膜变透明，视乳头凹陷及眼球不再扩大，畏光、流泪等症状改善或消失，视功能不再恶化。
【护理与预防】
1．早期发现、早期治疗。
2．避免近亲结婚。
3．加强妊娠期保健。
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